Первичный (сос.-Tr гемостаз)

Называется первичным, т.к. микрососудам и Tr принадлежит ведущая роль в остановке кровотечений в зоне микроциркуляции.

При повреждении возникает спазм капилляров (2-3`), крупные сосуды 20`- час). Спазм рефлекторного характера, связан с высвобождением БАВ из тромбоцитов и стенок сосудов.

Первичный гемостаз в микрососудах осуществляется в основном Tr (клеточные ф-ры) и эндотелием (сосудистый ф-р). И ведущая роль в реа­лизации этого вида гемостаза принадлежит адгезивно-агрегационной функ­ции тромбоцитов.

В физиологических условиях Tr не агрегирует между собой и не приклеиваются к сосудистой стенки, т.к. сосудистая стенка постоянно генерирует простациклин (простагландин J₂), который активирует адени­латциклазу, превращающую АТФ в ц-АМФ-->акцивация ферментов, приводя-

щих к изменению Са из цитоплазмы в электронноплотные гранулы.

Участие Tr в гемостазе определяется их следующими f:

1. Ангиотрофической.

2. Способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ.

3. Способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образова­ния первичного тромбоцитарного тромба.

4. Участием в свертывании крови.

При повреждении эндотепия обнажается субэндотепий, происходит экспрессия адгезивных белков и рецепторов на поверхности клеток. Бла­годаря связыванию адгезивными белками сосуда Tr распластываются адге­зируют на эндотепии. Важнейшими плазменными кофакторами этого процесса являются ионы Са и фактор Виллебранда, а в Tr- мембранный гликопротеин Iв (ГП=Iв). Поэтому дефицит фактора Виллебранда или ГП=Iв(болезнь Бер­нара-Сулье) сопровождается нарушением адгезии Tr.

Параллельно адгезии идет агрегация Tr. Первичный стимул к агрега­ции дают: коллаген, КА, АДФ, серотонин.

Из Tr активно секретируются гранулы, увеличиваюшие процесс агре­гации (они содержат АДФ, адреналин, НА, серотонин).

В результате взаимодействия плазменных и Tr-цитарных факторов в зоне гемостаза образуется тромбин, малые дозы которого резко усиливают и завершают процесс агрегации (на данном этапе обратимая агрегация превращается в необратимую). Тромбоцитарный сгусток армируется фибри­ном, приобретает большую прочность и подвергается ретракции. Белый тромбоцитарный тромб надежно соединяет края микрососуда.

Нарушение мцр гемостаза.

1. Тромбоцитопенин.

Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов ниже N пределов.

Клинические признаки тромбоцитопении проявляются в случае ↓ с-я тромбоцитов < 50000/мнл (< 150х10г/л)

Они включают:

• кровоточивость десен

• меноррагию

• повышенную склонность к в/к кровоизлияниям

• возникновение пешехий в различных местах

В более тяжелых случаях возможно появление носовых и желудочно-кишечных кровотечений, геморрагических пузырьков на слизистой

Патогенетическая кл-я тромбоцитопений

4 патогенетических категории

I Продуктивная:

• апластическая анемия

• МДS

• OL

• миелофтиз

• цитотоксическая химиотерапия

• лучевая терапия

• прием лекарственных препаратов (эстрогены)

• дефицит витамина В₁₂ и ФК

• прием чрезмерного количества алкоголя

• пароксизм. Ночная Нв-урия

II. Разведения:

• массивное кровотечение

III. Распределения:

• спленомегалия

IV. Потребления:

• иммунная тромбоцитопеническая пурпура взр. и детей

• неонатальная аллоиммунная пурпура

• ГУС

• ДВС

• злокачественные образования