- •Тема №1: Предмет, содержание и методы патофизиологии. Общая нозология.
- •Предмет и содержание патофизиологии.
- •Задачи патофизиологии.
- •Методы патофизиологии.
- •Разделы патофизиологии.
- •Общая нозология.
- •Критерии здоровья:
- •Формы течения заболеваний.
- •Варианты заболевания по продолжительности течения:
- •Стадии болезни.
- •Классификация причин
- •Классификация условий
- •Идеалистические и метафизические теории этиологии болезни
- •Патогенез
- •Терминальные состояния
- •Реактивность
- •Лекция №2 Патология клетки
- •Виды повреждения
- •Патология клетки представлена 3мя основными разделами:
- •I. По природе:
- •II. По происхождению:
- •Изменение формы ядра
- •Изменение количества ядер
- •Патология цитоскилета
- •Патология пероксисом
- •Пероксисомные болезни
- •Изменение размеров и количества ядрышек
- •Ядерные включения
- •Лекция № 2 «воспаление»
- •Теории воспаления
- •Этиология воспаления
- •Развитие воспалительной реакции зависит от:
- •Классификация воспаления
- •Местные признаки воспаления.
- •Общие явления при воспалении
- •8. Алергизация организма Альтерация
- •Медиаторы воспаления
- •Ответ острой фазы – системная защита организма.
- •Главные медиаторы ооф
- •Белки острой фазы (боф)
- •Функции боф
- •Недостатки ооф
- •Молекулы межклеточной адгезии.
- •Экссудация.
- •Механизмы изменения микроциркуляции в очаге воспаления.
- •Этапы процесса экстравазации лейкоцитов.
- •Этиология лихорадки
- •Классификация пирогенов
- •Свойства экзопирогенов
- •Свойства эндопирогенов
- •Патогенез лихорадки.
- •Стадии лихорадки
- •Характеристика стадий лихорадки
- •Краткая схема патогенеза лихорадки
- •Характеристика лихорадки
- •Значение лихорадки для организма
- •Показания для жаропонижающей терапии:
- •Терморегуляция у новорожденных.
- •Эндогенная антипирогенная система.
- •Длительная лихорадка неясного происхождения.
- •Пиротерапия.
- •Эффекты пиротерапии.
- •Гипертермия.
- •Патогенез гипертермии.
- •Стадии перегревания.
- •Отличие лихорадки от гипертермических состояний и реакций.
- •Гипотермия.
- •Классификация гипотермических состояний.
- •Патогенез гипотермии
- •Влияние гипоксии на системы организма
- •Типовые особенности некробиоза при острой гипоксии клеток.
- •Гипероксическая гипоксия
- •Респираторная (дыхательная) гипоксия
- •Сердечно-сосудистый (циркуляторный) тип
- •Гемическая (кровяная) гипоксия
- •Образование метгемоглобина
- •Карбоксигемоглобин HbCo – ярко-красная окраска
- •Тканевая гипоксия
- •Классификация степеней гипоксической гипоксии
- •Субкомпенсированная гипоксия
- •Факторы, влияющие на кдо
- •1. Значение pH.
- •3. Содержание в эритроцитах 2,3-дфг.
- •Выделяют три уровня адаптации к гипоксии
- •Адаптация к гипоксии
- •Различают следующие виды гипоксической тренировки
- •Процесс дифференцировки клеток
- •Нормобластическое кроветворение
- •Включения в эритроцитах
- •Классификация анемий
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Железодефицитная анемия
- •Фонды железа в организме
- •Клиническая картина
- •Лабораторная диагностика
- •Мегалобластная анемия
- •Этиология
- •I. Нарушение всасывания
- •Патогенез
- •Лабораторная диагностика
- •Фолиево- дефицитная анемия
- •Этиология
- •Классификация гемолитических анемий (га)
- •II. Приобретенные га
- •Наследственный микросфероцитоз.
- •Патогенез
- •Лабораторная диагностика
- •Ферментопатии
- •Клинические формы недостаточности г-6-фд
- •Острый внутрисосудистый гемолиз.
- •Фавизм.
- •Серповидноклеточная анемия
- •Патогенез
- •Аига с неполными тепловыми агглютининами
- •Аига с полными холодовыми агглютининами
- •Аига с тепловыми гемолизинами
- •Аига с полными холодовыми агглютининами.
- •Пароксизмальная холодовая Нв-урия
- •Синдром Фишера-Эванса
- •Гипо- и апластическая анемия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Лейкоцитоз
- •Причины лимфоцитоза
- •Лейкопения
- •Агранулоцитоз
- •Панмиелофтиз
- •Лейкемоидные реакции
- •Принципы классификации лейкемоидных реакций
- •Диагностика им, вызванного вирусом э-б.
- •Диагностика цмв им
- •Лейкемоидная реакция эозинофильного типа
- •Моноцитарно- макрофагальные реакции
- •Лимфоцитарные лейкемоидные реакции
- •Анализ лейкоцитарной формулы
- •Изменения лейкоцитов
- •Лекция № 8 лейкозы
- •Этиология.
- •Патогенез.
- •Классификация лейкозов.
- •Инфекционные осложнения при гемобластозах.
- •Критерии типирования лейкозов:
- •Ремиссия (в результате лечения).
- •Хронический миелолейкоз.
- •Морфологические формы миеломной болезни.
- •Клиника.
- •Осложнения миеломной болезни.
- •Первичная макроглобуминенмия
- •Болезнь тяжелых цепей (бтц).
- •Лекция № 9 Гемостаз
- •Органы системы гемостаза.
- •Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация).
- •Плазменные факторы свертывания крови.
- •Первичный (сос.-Tr гемостаз)
- •Участие Tr в гемостазе определяется их следующими f:
- •Нарушение мцр гемостаза.
- •1. Тромбоцитопенин.
- •Патогенетическая кл-я тромбоцитопений
- •Тромбоцитопатии
- •2. Врожденные аномалии белков плазмы
- •3. Недостаточность гранул
- •II. Приобретенные:
- •Тромбоцитоз
- •Коагуляционный гемостаз.
- •Система свертывания крови.
- •I. Гемокоагулянтной (свертывающей) системы.
- •II. Антитромботической (противосвертывающей) системы:
- •Антикоагулянтная система.
- •По механизму образования в организме
- •Классификация.
- •I. По течению:
- •II. По локализации процесса
- •III. По тяжести процесса:
- •1. Эндогенные:
- •2. Экзогенные:
- •Экпериментальные модели.
- •Патогенез.
- •Основные механизмы развития двс-синдрома.
- •Основные клинические проявления.
- •Диагностика двс-синдрома основана на:
- •Дыхательная недостаточность
- •I. По скорости возникновения и продолжительности:
- •II. В клинической практике выделяют следующие формы:
- •III. По тяжести состояния:
- •Дыхательная недостаточность с преобладанием внелегочных нарушений.
- •Патогенез рдсв.
- •I. Периодическое дыхание
- •II. Терминальное дыхание
- •III. Диссоциированное дыхание
- •Лекция № 11 патологическая физиология углеводного обмена
- •Значение углеводов для организма
- •Пути метаболизма глюкозы в клетке
- •Нарушения углеводного обмена
- •2. Нарушение метаболизма гликогена:
- •Гипогликемия
- •Механизмы
- •Виды гипогликемий
- •1. Алиментарная:
- •4. Гликогеновая:
- •5. Печеночная:
- •6. «Почечный» диабет:
- •9. Идиопатическая
- •Гипергликемия
- •Виды гипергликемии
- •Инсулинорезистентность
- •Классификация инсулинорезистентности
- •I. По этиологии:
- •II. По патогенезу:
- •III. По локализации дефекта:
- •Сахарный диабет
- •Этиологическая классификация сд (ада)
- •Специфические типы диабета
- •Сд I типа
- •Спектр ауто-ат при сд I типа
- •Сд II типа
- •Сд II типа имеет следующие комбинированные расстройства
- •Патогенез сд
- •Основные проявления сд
- •Осложнения сд
- •Острые осложнения сд
- •Кетоацидотическая кома (диабетическая)
- •Патогенез МаАп
- •Диабет ускоряет развитие ас следующими путями:
- •Принципы классификации ид
- •Молекулярно- генетические дефекты при идс
- •Первичные ид
- •Клинические "маски" ид
- •Недостаточность гуморального звена иммунитета
- •Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
- •Недостаточность клеточноых реакций
- •Синдром Ди-Джорджи
- •Синдром Вискотта-Олдрича
- •Недостаточность фагоцитоза
- •Дефицит адгезии
- •Приобретенные дефекты фагоцитоза
- •Лекция № 13 патофизиология белкового обмена
- •Функции белков:
- •Нарушения белкового обмена
- •Нарушения качественного состава белков:
- •Нарушения количественного поступления белка в организм:
- •Нарушение переваривания белков в жкт:
- •Б) торможение полостного пищеварения (кишечный этап) приводит к развитию креатореи. Причины:
- •Азотистый баланс
- •При нормальных условиях:
- •При патологии:
- •1. Алиментарные причины:
- •2. Гормональные:
- •Классификация видов белкового синтеза (по в.Н. Никитину)
- •Причины нарушения биосинтеза белка.
- •Патология белкового состава плазмы крови.
- •Альбумины
- •2) Вторичные:
- •Глобулины
- •1.Первичные:
- •2.Вторичные гипоглобулинемии.
- •Гиперглобулинемия
- •Гаммаглобулины
- •Гипериммунноглобулинемии
- •Парапротеины
- •Варианты бтц
- •Белки острой фазы
- •Нарушения обмена нк связаны с:
- •Нарушение обмена пуринов и пиримидинов
- •Нарушение метаболизма пиримидинов
- •Нарушение метаболизма пуринов
- •Подагра
- •Этиология подагры
- •Повышенное образование мк:
- •Пониженное выведение мк и уратов
- •Комбинация первого и второго механизмов
- •Патогенез подагры
- •Стадии подагры
- •Голодание
- •Виды голодания
- •I. Экзогенное голодание
- •II. Эндогенное голодание:
- •Лекция № 14 Аллергия.
- •Классификация аллергенов.
- •Интенсивность аллергической реакции зависит от:
- •Аллергические реакции I типа.
- •Классические модели.
- •Аллергические реакции II типа (цитотоксические).
- •Механизм эндокринопатий.
- •Принципы классификации.
- •По происхождению:
- •По уровню продукции гормона:
- •По объему поражения:
- •Гипофункциональные состояния Железистые
- •Типовые формы нарушения функции аденогипофиза
- •Тотальный.
- •Парциальный.
- •Основные эффекты «гормонов роста»
- •Биологическое действие системы стг – соматомедины
- •Гипофизарный гигантизм
- •Акромегалия
- •Принципы классификации акромегалии
- •По течению:
- •По анатомо-физиологическому признаку:
- •Гипофизарный нанизм
- •Глюкокортикостероиды
- •Патофизиология гиперкортицизма
- •Болезнь Иценго-Кушинга
- •Патогенез проявлений
- •Синдром Иценго-Кушинга
- •Синдром эктопической гиперпродукции актг
- •Ятрогенный гиперкортицизм
- •“Синдром отмены”
- •Синдром Уотерхауза-Фридериксенна
- •Надпочечниковая недостаточность (нн)
- •По начальной локализации нн классифицируют:
- •Основные причины 1-хнн
- •Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
- •Патогенез нарушений
- •Вторичный гиперальдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Патофизиология вилочковой железы
- •Гормоны тимуса
- •Патология вилочковой железы
- •Гипопластические процессы
- •Гиперпластические процессы
- •Диспластические процессы Тимико-лимфатический статус
- •Патофизиология паращитовидных желез
- •Эффекты паратгормона
- •Эффекты кальцитонина
- •Гипопаратиреоз
- •Наследственный
- •Приобретенный
- •Гиперпаратиреоз
- •Первичный гиперпаратиреоз
- •Вторичный гиперпаратиреоз
- •Третичный гиперпаратиреоз
- •Нарушения тестикулярной функции у мужчин
- •Нарушение половой дифференцировки
- •Нарушения эндокринных f женских гонад
- •Репродуктивный период
- •Щитовидная железа
- •Обмен йода в организме
- •Синтез и секреция тиреоидных гормонов
- •Тиреоидит Хашимото
- •Ауто-ат
- •Гипотиреоз
- •Кретинизм.
- •Микседема.
- •Кретинизм
- •Микседема
- •Гипертиреозы
- •Лекция № 15 Аутоиммунные заболевания.
- •Физиологический аутоиммунитет.
- •Классификация аутоиммунных заболеваний.
- •Рабочая классификация аутоиммунных болезней ( условная ).
- •Доказательства аутоиммунного механизма заболеваний.
- •Модели аутоиммунных процессов.
- •Иммунологическая толерантность.
- •Виды иммунологической толерантности
- •Механизмы иммунологической толерантности.
- •Идиотип - антиидиотипические взаимодействия.
- •Срыв идиотип – актиидиотипических взаимодействий
- •Механизмы нарушения толерантности к аутоантигенам.
- •Генетическая предрасположенность
- •Появление в кровотоке «изолированных антигенов».
- •I. Стимуляция клонов т-хелперов.
- •Дефицит супрессии.
- •Аномальная экспрессия аг гкгс.
- •Прямая активация т-хелперов
- •II. Обходной путь нарушения аутотолерантности (обход т-хелперов).
- •1. Поликлональная стимуляция в-клеток:
- •2. Перекрестная иммунореактивность.
- •Диагностика скв.
- •Классификация эс
- •Особенности экстремальных состояний
- •Эс нередко имеют много общего с терминальными состояниями.
- •Классификация шока
- •Классификация ( по в.К.Кулагину)
- •Классификация шока (по Weil et Shubin (сша)
- •Этиология
- •Общий патогенез шока
- •Шунтирование кровотока
- •Депонирование крови
- •"Порочные" круги патогенеза
- •Общие патогенетические звенья различных видов шока
- •"Шоковые" органы
- •Анафилактический шок
- •Общие принципы противошоковой терапии
- •Коллапс
- •Виды коллапса (по и.Р.Петрову)
- •Патогенез коллапса
- •Клиника
- •Отличие шока от коллапса
- •Классификация ком по происхождению
- •Стадии комы
- •Патогенез коматозных состояний
- •Стресс без дисстресса
- •Выход из стресса
- •Болезни адаптации (болезни "нарушенной" или "перенапряженной" адаптации)
- •Литература
Голодание
Это патологическое состояние, приводящее на определенной стадии к дисфункции функциональных систем, дефициту энергии и массы в органах и клеточных элементах организма. ''При голодании происходит атрофия тела'' (И.В. Давыдовский). При голодании наблюдается не только дефицит субстратов, но и дефицит регуляции.
В мире 400 млрд детей голодают. В России – 25% недоедают.
Виды голодания
I. Экзогенное
Абсолютное.
Полное. ┐ количественное
Неполное. ┘
Частичное (качественное)
II. Эндогенное.
III. Ускоренное.
IV. Стрессорное.
V. Лечебное (у животных физиологическое – зимняя спячка).
I. Экзогенное голодание
Абсолютное - экзогенное голодание при отсутствии воды и пищи.
Полное – отсутствие пищи с поступлением воды.
Неполное – длительное ограничение поступления пищевых веществ (белково-витаминная недостаточность). Калорийность пищи ниже Е затрат организма.
Частичное – снижение поступления в составе пищи тех или иных веществ, витаминов, микроэлементов (белковое, углеводное, липидное, витаминное). Калорийность пищи соответствует затратам организма.
II. Эндогенное голодание:
1. Нарушение мембранного, полостного пищеварения, моторики у тяжелых больных.
2. В результате увеличения энергетической потребности при инфекционных процессах, ишемии, гипоксии, травматических поражениях.
III. Ускоренное голодание – в результате повышенного потребления нутриентов по отношению к транспорту их в клетки – физическая нагрузка.
IV. Стрессорное голодание – развивается в результате катаболической стрессорной реакции и сопровождается дефицитом массы и энергетических резервов. Развивается быстро. Из анаболических процессов сохраняется лишь белковый синтез в защитных системах организма.
Белковое голодание
Алиментарный маразм – сбаллансированная белково-калорийная недостаточность.
Квашиоркор – несбаллансированная алиментарная недостаточность белка.
Алиментарный маразм – характеризуется длительным компенсированным течением, когда нутриенты мобилизуются из соматического отсека тела, а висцеральный пул белка дольше сохраняется . При этом значительной степени достигает атрофия мышц и жировой клетчатки, но долго не возникает заметных отеков. У взрослых при полном голодании, не осложненном инфекциями, процесс развивается, чаще всего по этому типу.
Квашиоркор – характерная отечная форма белково-энергетической недостаточности, сопровождается ранней потерей протеинов из висцерального пула организма. В переводе с диалекта народности Гиа (территория Ганы) квашиоркор – «болезнь, которую получает старший ребенок, тогда, когда должен родится младший» Заболевание проявляется после отнятия от груди при переводе на малобелковую диету. При этом снижается поступление белка при относительно нормальной калорийности пищи. Впервые описано у африканских детей, которые после грудного вскармливания переходили на малобелковую диету (сладкий картофель, каша из маниоки).
Нарушение аппетита, сонливость, вялость, увеличение размеров живота, голодные отеки, вторичная иммунологическая недостаточность, мышечная гипотония. Необходимо отметить, что внутренние отеки маскируют снижение массы тела, позже всего они проявляются на конечностях. Характерен дерматит, очаги депигментации кожи, волос – они становятся рыжими или серыми. Отрицательный азотистый баланс, жировая инфильтрация печени. В тяжелых случаях - кома, смерть. Рост и развитие после лечения нормализуются, но никогда не достигают таковых у нормально питающихся детей. Остаточные явления у таких детей могут влиять на здоровье их потомства (связь филогенеза и онтогенезом). Снижена способность к абстрактному восприятию. Влияние на развитие нервной ткани (у детей от 6 месяцев до 3х лет в этот период в ЦНС осуществляются процессы глиогенеза, миелинизации, роста нервных клеток, устанавливаются нервные связи).
Лабораторно: у ребенка анемия, задержка роста костей (секреция гормона роста может быть увеличена), кетонурия в начальных стадиях, позднее- исчезновение, снижение альбумина в сыворотке крови, снижен уровень незаменимых а/к.
Конечные этапы белкового обмена
Конечные этапы включают в себя превращение и выделение конечных азотсодержащих продуктов: аммиака, мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана.
Уровень остаточного азота – 14,3-28,5 ммоль/л (в N). Основная часть остаточного азота – мочевина (азот мочевины – 2,9-8,9 ммоль/л (в N)).
Аммиак – высоко токсичен, находится в крови в связанном состоянии. Мочевина- конечный продукт метаболизма азота у млекопитающих. Подавляющую часть мочевины синтезирует печень, небольшое количество – головной мозг. Процесс превращения аммиака в мочевину (цикл Кребса-Генделейта) чрезвычайно энергозависим, но оправдан: токсич. аммиак - нетоксичная беспороговая мочевина. Срыв мочевинообразования в печени → тканевая гипоксия → прекома → кома.
Удаление мочевины - почками (на 1 % мочевины выделяется потовыми железами, 25% - диффундирует в кишечник) у здорового человека ежедневно выделяется 25-35 г мочевины. При почечной недостаточности происходит ее выделение через кожу, жжелудок, кишечник.
Гиперазотемия
Продукционная.
Ретенционная
Продукционная гиперазотемия – нарушение образования мочевины.
Причины:
Печеночно-клеточная недостаточность
Усиленный катаболизм белков ()
Ретенционная гиперазотемия – нарушение выделения мочевины с мочей.
Причины:
Почечная недостаточность (ОПН, ХПН).
Нормальные почки концентрируют мочевину, > чем в 70 раз.
Комбинированная (смешанная) гиперазотемия
Глубокая дегидратация
СДР
Гепато-ренальный синдром
Наследственные нарушения цикла мочевины
Выделяют 6 наследственных болезней с дефектами цитруллинового цикла. Возникает нарушение к толерантности к белку, эндогенное аммиачное отравление задержка ПМР и др. нервно-психические расстройства
Хроническая врожденная гипераммониемия сопровождается отстованием умственного развития. Причина заключается в нарушении функционирования орнитинового цикла. В нем участвуют 5 ферментов:
Карбомоилфосфатсинтетаза
Аргининсукцинатсинтетаза
Аргининсукцинатлиаза
Аргиназа
Орнитинтранскарбаминаза.
Выделяют 5 типов наследственных энзимопатий:
1.Недостаточность карбомоилфосфатсинтетазы ведет к накоплению NH3 и его предшественников (а/к глутамина и аланина).
2.Недостаточность аргиназы – ведет к накоплению аргинина и его метаболитов. Этот фермент завершает орнитиновый цикл. Спастическая дисплегия, глубокая УО, судороги.
3.Недостаточность аргининсукциназы аргининянтарная аминоацидурия. Рвота, судороги, атаксия.
4. Орнитинемия – атрофия сетчатки, снижение остроты зрения.
Недостаточность карбомоилсинтетазы – неврологическая симптоматика, задержка развития
Влияние питания на метаболизм лекарственных препаратов
В 1952 году был выявлен факт повышения токсичности лекарственных препаратов при белковой недостаточности. Установлено, что в процессе детоксикации экзо- и эндогенных соединений принадлежит роль системе цитохром Р – 450 зависимых оксидаз смешанной функции, главным образом на ЭПР гепатоцитов (микросомальные ферменты). Белки и углеводы в пищевых продуктах оказывают противоположное действие: белковая пища усиливает и ускоряет дегидратацию и выведение из организма лекарств, углеводная- замедляет эти процессы.
Увеличение количества белка в диете усиливает метаболизм лекарственных препаратов, что сочетается с увеличением концентрации цитохрома Р – 450 в клетке. Дефицит белка сопровождается снижением скорости метаболизма лекарственных препаратов и удлинением периода их существования в организме. В одних случаях это необходимо (снятие спазма гладких мышц), в других – снижает эффективность лечения (туберкулез, инфекционные и др. заболевания).