Механизм эндокринопатий.

Нарушение функций желез внутренней секреции развивается в результате:

1. Непосредственного повреждения ткани железы;

2. Нарушения нормального влияния эндокринных желез друг на друга;

3. Наследственных причин;

4. Нарушения регуляции.

Принципы классификации.

1. По происхождению:

1. Первичные;

2. Вторичные;

3. Третичные.

2. По уровню продукции гормона:

1. Гипофункциональные.

2. Гиперфункциональные.

3. По объему поражения:

1. Парциальные.

2. Субтотальные.

3. Тотальные.

Гипофункциональные состояния Железистые

1. Генетический дефект синтеза гормона

(наследственные формы гипотиреоза, СД 11 типа).

2. Дефицит составляющих компонентов гормона

(гипотиреоз при недостаточности йода).

3. Интоксикации

(влияние пищевых факторов и применение лекарственных веществ (1 кг репы по антитиреоидному действию приближается к ½ таблетки мерказолила)).

4. Деструкция либо информационная блокада гормонообразующих клеток

(ведет к нарушению транспорта гормона в кровь).

• Негормонообразующие опухоли (хромофобные аденомы гипофиза – гипопитуитаризм);

• Метастазы в железу, инфильтрация лейкозными бластами;

• Инфекция, воспаление (туберкулез надпочечников → болезнь Аддисона);

• Аутоиммунные процессы (аутоиммунный гипопаратиреоз);

• Травма;

• Острое нарушение кровообращения (синдром Уотерхаузена – Фредериксена – острая надпочечниковая недостаточность – при двусторонней тромбоэмболической апоплексии мозгового вещества надпочечников).

Внежелезистые

1. Подавление перехода прогормона в гормон:

Синтез не нарушается, но снижается активность гормона. При СД-ДН-подавление перехода проренина в ренин;

2. Наличие циркулирующих антагонистов гормона:

1). антител к гормону;

2). другие гормоны;

3). лекарственые вещества;

4). метаболиты.

Гиперфункциональные состояния

Железистые

1. Нерегулируемая гиперпродукция гормонов (опухоль в железе).

2. Метаболический блок, ведущий не только к недостатку, но и к избытку промежуточного продукта.

3. Гиперплазия и гиперфункция железы.

4. Наличие АТ-стимуляторов.

Внежелезистые

1. Эктопическая продукция избытка гормонов.

2. Ятрогенный избыток.

3. Наличие АТ к гормональным рецепторам (иммитаторы).

4. Тканевая гиперчувствительность к гормонам.

5. Понижение связывания гормона в крови и ускоренная его деградация.

Характеристика гормонов

По химическому строению:

1. Амины.

2. Стероиды.

3. Пептиды.

4. Эйкозаноиды (ПГ и простациклины).

Типовые формы патологии нейрогипофиза

1. Диабет несахарный (diabetes insipidus) – развивается в результате недостатка эффектов АДГ и характеризуется неспособностью концентрировать мочу, несмотря на нормальный осмотический градиент в почках.

Этиология:

1. Центральный несахарный диабет – снижена секреция АДГ.

2. Нефрогенный несахарный диабет (гипосенситизация рецепторов АДГ в почке) либо повышенная инактивация АДГ в тканях.

Проявления:

1. Полиурия (3-15 л в день), иногда 20-30 л, никтурия.

2. Полидипсия (3-15, 30л в сут) – в результате активации нейронов центра жажды ГПТ вследствие гиперосмолярности плазмы и гипогидратации клеток организма.

3. Низкий удельный вес мочи (< 1005): недостаточность АДГ вызывает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек, поэтому выделяется большое количество неконцентрированной мочи.

4. Гиперосмолярность плазмы за счет повышенной фильтрации в клубочках почек жидкости, гемоконцентрации, полиурия.

5. Гипернатриемия за счет активации выработки альдостерона.

2. Синдром неадекватной секреции АДГ – возникает в результате высвобождения неосмотически стимулированного АДГ.

1. Нейрогипофизарный (ЧМТ, опухоли).

2. Идиопатический (гидропексический – синдром Пархона).

3. Эктопический (при ЛГМ, карциноме легких).

Проявления:

1. Олигурия в результате повышенной реабсорбции жидкости в дистальных канальцах.

2. Увеличение массы тела (но отеков нет, т.к. Na ↓ в интерстиции).

3. Гипонатриемия – основной признак синдрома.

4. Психоневрологические расстройства: апатия, вялость, иногда судороги – водное отравление.