119.Загальні механізми порушення функції ендокринної системи (гіпофункція, гіперфункція, дисфункція ендокринних залоз; первинні, вторинні ендокринопатії).

Патогенетичні механізми порушень ендокринної системи

I. Дисрегуляторні порушення - розлади регуляції ендокринних залоз.

II. Залозисті порушення — розлади біосинтезу гормонів та їх секреції.

III. Периферичні порушення — розлади транспорту, рецепції і метаболізму

У разі первинного ушкодження залози внутрішньої секреції розвивається первинна ендокринна паталогія, у випадках коли органічні ураження або функціональні розлади спочатку виникають за її межами — вторинна. Найчастіше первинна ендокринна патологія розвивається як автоімунний процес наприклад аутоімунний тириоїдит, пухлина - аденома гіпофіза, некроз або крововилив, вроджені вади біосинтезу гормонів. У виникненні вторинної ендокринної патології переважне значення мають розлади нейрогормональної регуляції секреції гормонів наприклад псевдоспіввідношення продукції лютропіну і фолітропіну при синдромі полікістозних яєчників. До групи вторинних гормональних порушень належать і периферичні.

ТИПИ порушень ендокринних функцій

I. Гіперфункція ендокринних залоз (ендокринна гіперфункція).

II. Гіпофункція ендокринних залоз (ендокринна гіпофункція).

III. Дисфункція ендокринних залоз (ендокринна дисфункція) — різноспрямовані зміни функції ендокринних залоз.

Основою патогенезу більшості ендокринних хвороб є недостатня — гіпофункція, або надмірна — гіперфункція, активність ендокринних залоз і клітин. Будь-яка залоза є джерелом 2 або більше кількості гормонів. У випадку ураження залози внаслідок крововиливу або запального процесу припиняється або ослаблюється продукція гормонів. Наприклад некроз аденогіпофіза призводить до генералізованної аденогіпофізарної недостатності. Ізольоване порушення секреції того чи іншого гормону — парціальна ендокринна гіпер або гіпо функція (хвороба Іценка — Кушинга — надмірна секреція кортикотропіну.)

Дисфункція зумовлена різноспрямованими змінами синтезу гормонів і близьких до них фізіологічно активних сполук в одному і тому самому ендокринному органі або ж утворенням і надходженням в кров аномальних за молекулярною будовою і біологічними властивостями гормональних речовин. Патогенез уродженоюго адреногенітального синдрому зумовлює появу жіночого несправжнього гермафродитизму, що пов’язаний із блокадою певних ферментів біосинтезу стероїдів у кірковій речовині наднирників. Це зумовлює різке зменшення утворення кортизолу з подальшим збільшенням продукції надниркових андрогенів.

120.Поняття ендокринної регуляції. Дисрегуляторні ендокринопатії.

Ендокринна регуляція або ендокринна функція — участь ендокринних залоз у здійсненні гуморальної регуляції структурних змін, фізіологічних і біохімічних процесів в організмі. Має такі складові частини: регуляція діяльності ендокринних залоз, власне функція ендокринних залоз — утворення і секреція гормонів, транспорт гормонів до клітин — мішеней, Взаємодія гормонів з периферичними клітинами, екскреція гормонів.

Дисрегуляторні ендокринопатії. В основі развитку лежать розлади регуляції эндокринних залоз, а саме 4 механизмів : 1) нервовий – Прямий нервовий вплив регулює діяльність мозкового шару наднирників, гіпоталамуса, епіфіза. 2) нейроендокринний — секреція Releasing — гормонів що регулюють діяльність аденогіпофіза. 3) Ендокринний — безпосередній вплив одних гормонів на синтез і секрецію інших — дія тропних гормонів аденогіпофіза на кору наднирників, статеві залози. 4) неендокринно гуморальний — здійснюється неспецифічними гуморальнами факторами, метаболітами та іонами. Концентрація глюкози в крові прямо впливає на синтез секрецію інсуліну та глюкагону. Розвиток дисрегуляторних ендокринопатій може бути пов’язаний з розладами всіх механізмів регуляції. В 1 випадках розвивається ендокринна гіпер функція в інших при пригнічені регуляторних впливів — ендокринна гіпо функція.

В основі регуляції ендокринної функції лежать 2 основних принципи: прямих зв’язків і зворотних зв’язків.

Порушення негативних зворотніх зв’язків. Приклад. Система гіпоталамус — аденогіпофіз — щитоподібна залоза. Дефіцит йоду в продуктах харчування і питній воді —> зменшення утворення тиреоїдних гормонів —> стимуляція гіпоталамуса і аденогіпофіза—> збільшення утворення тиреоліберину і тиреотропного гормону — >гіпертрофія щитоподібної залозии —> ендемічний зоб