29) Порушення коагуляційного гемостазу: причини та механізми порушень окремих фаз згортання крові. Порушення системи антикоагулянтів та фібринолізу.

Порушення коагуляційного гемостазу, що приводить до розвитку кровоточивості, може бути викликано наступними факторами:

придбаним і спадковим зменшенням або збоченням синтезу плазмових і тромбоцитарних факторів згортання крові та компонентів калікреїн-кінінової системи;

пригніченням або підвищеним споживанням цих факторів;

збільшенням ендогенних антикоагулянтів;

активізацією фібринолітичної системи;

передозуванням антикоагулянтів, фібринолітичних і дефібрінірующего препаратів.

Етіологія. Причинами порушення утворення тромбопластину - є зниження продукції факторів (IX, X) при патології печінки, утворення антитіл до деяких факторів (VIII, IX) при захворюваннях, у патогенезі яких є аутоімунний компонент, або ж передозування такого універсального антикоагулянту, як гепарин. Відомі генетичні дефекти синтезу VIII, IX і XI факторів, дефіцит яких лежить в основі розвитку гемофілії.

Порушення утворення тромбіну - виникає не тільки при захворюваннях печінки, а й при гіпо- та авітамінозах К, коли теж знижується синтез в печінці факторів II, V, VII, що беруть участь в цій фазі. Можлива поява імунних інгібіторів факторів V, VII, посилене їх виведення нирками, спадковий дефіцит (V при Парагемофілія) або ж інактивація компонентами протизгортаючої системи - антитромбін, гепарином (при анафілактичний шок, передозуванні гепарину).

Геморагічний діатез, пов'язаний з порушенням третьої фази освіти фібрину, виникає при зменшенні синтезу фібриногену в уражених патологічним процесом печінки, легенів або ж в результаті спадкової гіпо, афібріногенеміі і дефіциту фібрінстабілізірующего фактора (XIII). Однак значно частіше порушення третьої фази є наслідком посилення фібринолізу при травмі (операції) легких, матки, підшлункової залози; опіку, шоці. Це обумовлено підвищеним надходженням в кров активаторів профібринолізину - тканинних, мікробних фібрінокіназ, лейко- і еритроцитарних активаторів, компонентів калікреїн-кінінової системи і системи комплементу комплексів гепарину з фібриногеном, профібринолізином і адреналіном.

Патогенез. Головними ланками в патогенезі геморагічного діатезу, що розвинувся при порушенні будь-якої з фаз згортання крові, є хронічна крововтрата і її наслідки, а також структурні та функціональні зміни в місці крововиливів.

30) ДВЗ-синдром. Етіологія та патогенез, основні прояви.

Важка патологія гемостазу, що виникає при надмірному надходженні в кров прокоагулянтів і активаторів згортання крові, що веде до утворення множинних мікротромбів в судинах мікроциркуляторного русла, а потім розвитку гіпокоагуляції, тромбоцитопенії і геморагії в результаті "споживання" факторів системи згортання і підвищення функціональної активності системи протизгортання і фібринолізу крові з подальшим виснаженням всіх трьох систем.

Етіологія. Генералізовані інфекції та септичні стани, всі види шоку, травматичні хірургічні операції, акушерська патологія, гострий внутрішньосудинний гемоліз, уремія при нирковій недостатності, все термінальні стану.

Патогенез. Головною ланкою в патогенезі генералізованої гіперкоагуляції є порушення балансу між калікреїн-кініновою, згортання, антизсідальною і фібринолітичною системами крові при надходженні в судинне русло великої кількості прокоагулянтів і їх активаторів. Це і призводить до порушення такої важливої ​​функції крові, як збереження її нормального агрегатного стану, в результаті чого в фазу гіперкоагуляції кров в судинах згортається і припиняється її циркуляція з розвитком важких дистрофічних і функціональних порушень в органах і тканинах, нерідко несумісних з життям. В наступну фазу гіпокоагуляції розрідження крові і втрата здатності до згортання і агрегації тромбоцитів викликають кровотечу, яке погано піддається терапевтичній корекції. За позитивного результату настає третя - відновлювальна фаза, при якій відбувається нормалізація гемостазу.