36.Визначення та класифікаціяпервиннихімунодефіцитів.

Первинні імунодефіцити- називають імунологічну недостатність, що виникла внаслідок уроджених дефектів імунної системи.

Класифікація: 1) В-клітинні, або гуморальні;

2)Т-клітинні, або клітинні;

3)поєднані Т і В-клітинні, або комбіновані;

37. Характеристика комбінованих первинних імунодефіцитів

Виникають у результаті порушень перетворення стовбурової клітини в клітину-попередницю лімфоцитопоезу або в результаті поєднання дефектів В- і Т-ліній лімфоцитів.

До цієїгрупивходять: а) важкийкомбінованийімунодефіцит(швейцарський тип). Генетичний дефект передається аутосомно-рецесивноабозчеплено з Х-хромосомою. ПорушуєтьсяутворенняВ- і Т-лімфоцитів, синтез імуноглобулінів. Хворідітирідкодосягають 2-річного віку;

б) синдром Луї-Барр. Характеризуєтьсяпоєднаннямімунологічноїнедостатності з атаксією (порушеннямикоординаціїрухів) і телеангіектазією (ураженнямидрібнихсудин). Тривалістьжиттяхворихрідкодосягає 20-30 років;

в) синдромВіскотта-Олдрича. Імунологічнанедостатністьсупроводжуєтьсярозвиткомекземи (ураженьшкіри) і тромбоцитопенії. Як і в попередніхвипадках, страждають

38. Характеристика гуморальнихпервиннихімунодефіцитів

Вони виникають у результаті порушень процесів утворення і диференціації В-лімфоцитів, а також генетично зумовлених розладів синтезу імуноглобулінів.

Серед великої кількості варіантів В-клітинних імунодефіцитів найпоширенішими є:

1.АгаммаглобулінеміяБрутона. Спадковий дефект передається з Х-хромосомою, а тому виявляє себе тільки у хлопчиків . Сутність порушень полягає в нездатності пре-В-лімфоцитів диференціюватися в В-лімфоцити. Унаслідок цього в організмі нема В-лімфоцитів , плазматичних клітин і всіх класів імуноглобулінів.

2. Селективний дефіцит імуноглобулінів . Виникає в результаті порушення синтезу одного з п’яти класів імуноглобулінів. Найчастіше буває дефіцит IgA, значно рідше-IgMта IgG. У хворих спостерігаються рецидивуючі інфекційні захворювання у системі дихання, вибіркове ураження слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту. Окрім інфекційних уражень можуть виникати алергічні реакції.

3. Загальний варіабельний імунодефіцит. Цей вид первинних імунодефіцитів являє собою збірну групу, до якої входять різні порушення В-лінії лімфоцитів із не з’ясованих до кінця механізмами розвитку.

39Характеристика клітинних первинних імунодефіцитів.

Складають 5-10% від загальної кількості імунодефіцитів.

1.Синдром Ді Джорджі. Виникає внаслідок порушення ембріонального розвитку тимусу, щитовидної і при щитоподібних залоз. Відсутність тимуса спричиняється до того, що зовсім не утворюються Т-лімфоцити зі своїх попередників.

2.Синдром Незелофа,або алімфоцитоз . Зустічається дуже рідко.Спадковий дефект передається за аутосомно-рецесивним типом. Характерезуєтьсялімфопенією, значним зменшенням Т-клітин при нормальному співвідношенні Т-клітин і Т-супресорів. Порушуються клітинні механізми імунної відповіді.

40. Загальна характеристика порушень діяльності імунної системи: ненормальна імунна відповідь на екзоантигени і втрата толерантності до аутоантигенів. Механізмитолерантностіімунноїсистеми до аутоантигенів. Причини та наслідкиїїскасування.

Порушення діяльності імунної системи, виявляє себе імунологічною недостатністю , і аутоалергічними реакціями.

Імунна відповідь організму на дію антигена здійснюється лімфоїдноюсистемою організму і характеризується:

А) специфічністю (діє на конкретний антиген)

Б) потенціювання (посилення дії при повторному введенні антигена)

В) імунологічною пам’яттю (розпізнає антиген через певний проміжок часу)

Механізми толерантності функціонують постійно, вони необхідні для запобігання розвитку імунної відповіді на нешкідливі антигени .Толерантність може формуватись у Т і В-лімфоцитів .Т-клітинна толерантність розвивається у Т-хелперів, але регулюють відповідь на білкові антигени.

Причини: злоякісні пухлини, порушення харчування, природні імунодефіцити.

Наслідки скасування:аутоімунні хвороби,і гіперчутливість до екзоантигенів.