124.Етіологія, патогенез, клінічні прояви пангіпопітуітаризму. Причини, механізми, клінічні прояви парціальної недостатності гормонів аденогіпофіза (стг, ттг, актг, гонадотропінів).

Пангіпопітуїтаризм – це повна недостатність гіпофіза.

Етіологія. Недостатність гіпофізу буває вродженою і набутою. До причин хвороби найчастіше належать:

Пухлина (хромофобна аденома гіпофіза)

Некроз гіпофіза після пологів – синдром Шихана

Травма основи черепа

Запалення

Тромбоз

Вірусна інфекція

Іонізуюча радіація та променева терапія

Патогенез. Більшість порушень повязана з припиненням синтезу СТГ, ТТГ, АКТГ.

Клінічні прояви: млявість, малорухливість, зниження основного обміну, схильність до гіпоглікемії, гіпотермія, зниження мязового тонусу і резистентності до несприятливих впливів. Ураження залози в ембріональний період або перед статевим дозріванням призводить до карликовості, статевого недорозвинення, зниження функції щитоподібної залози, ендокринно-обмінних порушень, зниження загальної реактивності.

При руйнуванні 95% залози – розвивається гіпофізарна кахексія (хвороба Сіммондса), за якої визначається загальне виснаження, атрофія щитоподібної, надниркових і статевих залоз, мязів, внутрішніх органів, руйнування кісток, волосся, зубів, гіпоглікемія, розлад нервової системи. Парціальна (часткова) недостатність гормонів аденогіпофіза має ту ж етіологію, що і пангіпопітуітаризм, та спричиняє

Любимый муж, [07.06.20 18:43]

зниження рівня якогось одного гормону аденогіпофіза.

Клінічні прояви:

При ранній недостатності СТГ – гіпофізарна карликовість, гіпогонадизм

При гонадотропній недостатності - вторинний гіпогонадизм, фзіичне недорозвинення, затримка статевого розвитку – гіпофізарний інфантилізм (затримка менструацій, безплідність, затримка опущення яєчок в калитку(крипторхізм)).

При недостатності ТТГ – вторинний гіпотиреоз.

При недостатності АКТГ – вторинний гіпокортицизм.

125.Причини та прояви гігантизму та карликового нанізму у дитячому віці. Принципи патогенетичної корекції гормональних порушень

Гіпофізарний гігантизм – нейроендокринне захворювання, викликане хронічною надлишковою секрецією ГР у дітей та підлітків, характеризується пропорційним ростом кісток скелету в довжину, що призводить до значного збільшення лінійного росту хворого.Причиною захворювання є еозінофільна аденома передньої частки гіпофізу (95%), у деяких випадках – пухлина гіпоталамусу. Гіперфункцію еозинофільних клітин можуть спричинити травма черепа, інфекційні та інші запальні процеси в проміжно-гіпофізарній ділянці. Патологічно високий зріст може бути зумовлений підвищеною чутливістю епіфізарних хрящів до гормону росту. В 90% випадків причиною гігантизму є макроаденома, а у 9% – мікроаденома гіпофізу. Вкрай рідко гігантизм виникає на тлі синдрому «порожнього» турецького сідла.

Гігантизм у дітей проявляється, як правило, під час статевого дозрівання. У виняткових випадках діти-гіганти народжуються у батьків з цією патологією. Хлопці страждають на гігантизм у 9 разів частіше, ніж дівчата.

Клініка захворювання характеризується надмірним, відносно пропорційним ростом і дещо подовженими кінцівками. Згодом у гіпофізарних гігантів можуть розвиватися акромегалоїдні риси (акромегалічний гігантизм). У 40% гігантів відзначається акромегалія, у 20% акромегалів – гігантизм.

На перший план виступає високий зріст, грубі риси обличчя на тлі загального інфантилізму

У гіпофізарного гіганта спостерігається м’язова слабкість, підвищена втомлюваність, головокружіння, запаморочення, головний біль, біль у кінцівках, погіршення пам’яті, серцебиття. Тембр голосу стає низьким. Шкіра – масляниста, волога. Риси обличчя у підлітка грубіють, спостерігається прогнатизм, виражені шкірні зморшки, гіпертрихоз, акантоз, фіброзні шкірні поліпи, гіперпігментації.

Пізніше, майже у всіх хворих, з’являються зміни з боку скелету, розвивається кіфоз або кіфосколіоз, нижні кінцівки набувають Х-подібної форми. У дітей раннього віку швидко ростуть довгі кістки. На рентгенограмі виявляють стовщення кісток у місці прикріплення м’язів, стовщення кісток черепа, посилення пневматизації основної та придаткових пазух, подовження і звуження п’ясткових кісток і фаланг

Гіпофізарний нанізм розвивається внаслідок первинної недостатності гормону росту (ГР, соматотропіну, СТГ) та характеризується пропорційною затримкою росту і розвитку дитини.

Дефіцит гормону росту (гіпосоматотропінемія) може бути вродженим або набутим, обумовленим різними причинами.

Розрізняють також органічну (результат внутрішньочерепного ушкодження) та ідіопатичну форму (при відсутності специфічної органічної патології гіпоталамо-гіпофізарної області) дефіциту ГР. Найчастіше визначається ідіопатична форма соматотропної недостатності

Основними клінічними ознаками недостатності гормону росту є:

- маса тіла при народженні зазвичай нормальна;

- дуже погане збільшення в рості з раннього дитинства;

- надлишкова маса тіла;

- інфантильна зовнішність;

- статеве недорозвинення;

- виражене відставання у рості;

- низька швидкість росту;

- затримка дозрівання кісткової тканини;

- нормальні пропорції тіла.

Немовлята, які мають недостатність СТГ, не відрізняються від здорових дітей, оскільки внутрішньоутробний дефіцит гормону росту не призводить до затримки росту. Відставання в рості зазвичай виявляється до 5-річного віку.

Діти ростуть дуже повільно. На тлі різкого відставання у рості, затримці дозрівання кісток, зниженої швидкості росту в дитини зберігаються нормальні пропорції тіла. Часто відзначається надлишок маси тіла (частіше – на тулубі, при цьому відкладення жиру рівномірне). Шкіра суха, часто – з жовтим відтінком, волосся тонке, ламке, голос – високий. В лобно-скроневій ділянці – рідке тонке волосся.

Скелет та внутрішні органи зменшені у розмірах (спланхомікрія), кістки обличчя недорозвинуті, перенісся западає («лялькове обличчя»). Відносно великий лоб може свідчити про вроджену гідроцефалію.

Статевий розвиток різко загальмований. Кістковий вік, як правило, складає 1/2 від паспортного, «зони росту» у таких хворих залишаються відкритими навіть в дорослому віці. Значна частина пацієнтів має супутній дефіцит ТТГ, гонадотропінів, рідше – АКТГ.