4.Набуті гемолітичні анемії. Класифікація за етіологією, механізми гемолізу.

хронічна: внасл повторних крововтрат, зумовленіх Ураження кров Судін за питань комерційної торгівлі хвороб чи порушеннях Тромбоцит-судинного и коагуляції гемостазу (геморагічній синдром).

Зменшіть запасів Fe в про-мі при повторних крововтрата (вінікає залізодефіцітна), низька р-нь Hb, знижено КП, з'явилися в мвзку крови гіпсохромніх Еритреї, мікроцітів. При прігніченні кровотворення - гіпорегенераторна.

Гемолітичні – що виникають внаслідок підвищеного еритродіурезу, коли гемоліз переважає утворення.

Класифікація.

І Набута: 1) токсична – дія інф ф-рів, хім. Реч-н різної природи; 2) імунна (ізо-, гетеро-, авто-) – під впливом комплексу АГ-антиеритроцитарне АТ; 3) механічна – мех. Ушкодження еритр; 4) набута мембранопатія – пов‘язана з сомат мутацією, коли в км утв клон еритр з дефектом стр-ри мембрани.

ІІ Спадкова: 1) спадкова мембранопатія, 2) ферментопатія, 3) гемоглобінопатія (а) зумовлена ген дефектом перв стр-ри ланцюгів глобіну, б) – зум порушенням синтезу а- чи в- ланцюгів глобіну)

Набута. Еритробластна, регенераторна, нормо- чи гіпохромна, псевдогіперхромна (абсорбція Hb на еритр). У мазку: високий ретикулоцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз. При геполіт хв. ново нар – еритробласти, нормобласти.

Спадкова. Гіперрегенераторна, з неефективним еритропоезом (в км руйн ядерні форми). Мазок: ретикулоцитоз, поліхроматофілія, поодинокі нормобласти; дегенеративно змінені ф-ми (хв. Мінковського-Шоффара – мікросфероцити, Hb S-гемоглобінопатії – дрепаноцити (серпоподібні), таласемія – мішене подібні, еритр з базофільною зернистістю). Може гіпо- чи арегенераторна.

Гемолітична хвороба – хвороба, що виникає в результаті гемолізу еритр плода і новонародженого, що викликаний АТ матері.

Варіанти – резус-конфлікт, АВ0 конфлікт.

Резус-конфлікт. При вагітності Rh- матері Rh+ плодом. Спочатку – імунізація матері Rh+ еритр плода. У відповідь на їх поступлення в о-мі матері синтезуються АТ проти D-АГ. Ці АТ (IgG) проникають через плаценту, викликають гемоліз еритр.

АВ0-конфлікт. Частіше: мати – 0(І), плід – А(ІІ) чи В(ІІІ). Норм ізоаглютиніни в с-мі АВ0 належать до класу IgМ. Ці АТ не прон через плаценту. У 10% людей з 0(І) є АТ проти аглютиногенів А і В, що представлені IgG. Їх наявність не залежить від попередньої імунізації. Ці аглютиніни прон через плаценту, викл гемоліз еритр плода з А(ІІ), В(ІІІ).

Гемоліз відбувається не лише усередині судин, а і в печінці, селезінці.

5. Спадкові гемолітичні анемії Спадкові мемранопатії. Причини, механізми, клінічні прояви

Мембранопатії. Основу цієї групи анемій становлять дефекти мембран еритроцитів.

Спадкові мембранопатії можуть бути обумовлені двома групами дефектів ери-троцитарної мембрани. З урахуванням цього виділяють дві групи мембранопатій.

1. Мембранопатії, обумовлені порушеннями мембранних білків. До них, зокрема, відносять:

а) мікросфероцитарну анемію Мінковського-Шоффара;

б) овалоклітинну гемолітичну анемію (еліптоцитоз, овалоцитоз);

в) стоматоцитоз.

2. Мембранопатії, пов'язані з порушеннями мембранних ліпідів. У цю групу входять:

а) акантоцитоз (є проявом абеталіпопротеїнемії);

б) анемія, обумовлена дефіцитом ЛХ4Г(лецитин-холестерол-ацилтрансферази).

Анемія Мінковського-Шоффара є спадковою, ендоеритроцитарною (мембранопатія) гемолітичною анемією з внутрішньоклітинним гемолізом. Тип спадкування - аутосомно-домінантний. Спадковий дефект виникає в мембранному білку еритроцитів - спектріні. Унаслідок цього значно збільшується проникність еритроцитарної мембрани для іонів натрію. Натрій і вода переходять з плазми всередину еритроцитів. Це врікликає активацію Na-K-насосів і гліколізу, завдяки чому еритроцити підтримують у цих умовах свій об'єм. Якщо ж зазначені механізми виявляються функціонально недостатніми, то об'єм еритроцитів збільшується й вони набувають сферичної форми, тобто перетворюються на сфероціїти (кульки). Сфсроцити втрачають свою пластичність, а отже, і здатність до деформації. Через це вони не можуть проходити через вузькі міжендотеліальні щілини венозних синусів селезінки й на тривалий час затримуються в ній. Макрофаги селезінки "відкушують" частину мембрани еритроцитів і перетворюють останніх на мікросфероцити. При наступних проходженнях мікросфероцитів через селезінку макрофаги повністю фагоцитують змінені еритроцити -відбувається внутрішньоклітинний гемоліз. Таким чином, тривалість життя еритроцитів зменшується до 8-12 діб замість 120. З урахуванням патогенезу зазначеної анемії непоганий лікувальний ефект має видалення селезінки — спленектомія Клініка. Хвороба вперше проявляється у дитячому або, найчастіше, підлітковому віці різного ступеня анемією, жовтяницею, збільшенням селезінки та схильністю до утворення каменів жовчного міхура. Ступінь вираження клінічних проявів ССц має індивідуальний характер і варіює залежно від характеру дефекту білків мембрани і, отже, тяжкості перебігу хвороби. Залежно від тяжкості перебігу гемолізу виділено чотири форми ССц (прихована (латентна), легка типова (середньої тяжкості), тяжка).

Спадковий еліптоцитоз (синонім - овалоцитоз) - спадково детерміноване захворювання, що передається по аутосомно-домінантним типом успадкування, пов’язане зі зменшенням вмісту АТФ та 2-3-ДФГ у мембрані еритроцитів. Розвиваючись у своїй аномалія еритроцитів характеризується розладом структури мембрани еритроцитів. Клініка. У більшості випадків дана аномалія не дає ніяких клінічних проявів, однак у частини хворих хвороба супроводжується гемолітичною анемією з внутрішньоклітинним розпадом еритроцитів, переважно в селезінці. У нормі вміст овальних еритроцитів у здорових людей може досягати 10%. У хворих спадковим еліптоцитозом еліптоцити становлять 25-75%. Частота гена еліптоцитоза в людській популяції становить 0,02-0,04%, захворювання зустрічається з тією ж частотою поширеності, як і мікросфероцитоз, однак діагностується рідше, оскільки у значної частини носіїв відсутні будь-які прояви захворювання. В загальному аналізі кров – анемія, ретикулоцитоз, збільшення концентрації білірубіну за рахунок непрямої фракції. Еритроцити еліптоїдної форми, анізо- та пойкілоцитоз. Осмотична резистентність еритроцитів значно знижена. У кістковому мозку спостерігається подразнення еритроїдного паростка. Захворювання має спокійний, хронічний перебіг і лише в окремих випадках з невідомих причин набуває характеру гемолітичних криз із внутрішньо судинним гемолізом. Розвивається анемія, жовтяниця, спленектомія.