21. Клиника в-12 дефицитной анемии.

Складывается из анемического синдрома и симптомов поражения пищеварительной и нервной систем.

Анемический синдром – см. выше.

Особенностью являются:

- легкий лимонно-желтый оттенок кожи, обусловленный гипербилирубинемией вследствие распада мегалоболастов;

- незначительное увеличение печени и селезенки вследствие усиленного гемолиза;

- оссалгии (боль при поколачивании по костям или при их пальпации).

Поражение органов пищеварения проявляется:

- глоссит – боли и жжение в языке. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий., «полированный», «географический» - хантеровский глоссит;

- атрофия слизистой оболочки рта, глотки;

- клиника гастрита со сниженной секреторной функцией.

Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): кожные парэстезии, атрофия мышц конечностей, полиневрит, расстройства походки, арефлексия, нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки, расстройства сна, эмоциональная лабильность, нарушение зрения.

22. Гемограмма при в-12 дефицитной анемии.

Снижено количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. В эритроцитах базофильная пунктация, тельца Жолли, тельца Кебота (Кабо).

Лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом, нейтрофилы большие, страрые, с полисегментацией ядер.

Тромбоцитопения.

Ускорена СОЭ.

Повышен уровень свободного билирубина.

23. Миелограмма при в-12 дефицитной анемии

Костный мозг богат миелокариоцитами, красный росток расширен, тип кроветворения мегалобластический.

24. В чем состоят особенности клинической картины фолиево-дефицитной анемии?

Отсутствует неврологический синдром.

III. Геморрагический синдром

Синдром избыточной кровоточивости или геморрагический синдром – один из важнейших гематологических синдромов, являющийся следствием нарушений, возникающих в системе гемостаза. Патология системы гемостаза относится к наиболее сложным для диагностики и лечения, опасным для жизни патологическим состояниям. Поэтому своевременное распознавание и идентификация этих нарушений имеет чрезвычайно важное значение в практической деятельности врача любой специальности.

Контрольные вопросы:

1. Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии?

2. Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.

3. Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из ваз свертывания крови?

4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).

5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.

7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).

8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного кровоточивости (наследственная вазопатия).

9. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).

Ответы на вопросы:

1. Что такое геморрагический синдром?

Это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Что такое гемостазиопатии?

Это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарно-сосудистого или сосудистого компонентов этой системы.

Причины возникновения геморрагических гемостазиопатий:

нарушения в системе гемостаза.

2. Что такое система гемостаза?

Это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны – предупреждение путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны – сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции гемостаза:

а) регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

б) остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани;

в) поддержание крови в жидком состоянии.

Основные компоненты системы гемостаза:

а) сосудистая стенка;

б) тромбоциты;

в) плазменные и тканевые факторы свертывающей и противосвертывающей систем крови.

3. Что такое гемостазиограмма?

Это набор клинических и лабораторных тестов, отражающих функциональное состояние основных компонентов системы гемостаза:

а) сосудистой стенки;

б) тромбоцитов;

в) коагулограму.

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый компонент системы гемостаза:

1. Количество тромбоцитов: норма – 180–320 х 10⁹/л;

2. Длительность кровотечения по Дуке: норма – 2-4 мин.;

3. Манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде: норма – 10 петехий;

4. Баночная проба Нестерова: норма – появление петехий при 200 мм.рт.ст.

5. Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.

Имеются также методы, позволяющие определить состояние агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Показатели, характеризующие фазу протромбинообразования:

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (однопробирочный метод): норма – 5-10 мин.

2. Аутокоагуляционный тест (АКТ): норма – на 8 и 10 мин. – 7-11 сек.;

3. Коалин-кефалиновое время: норма – 35-50 сек.

4. Время рекальцификации плазмы: норма – 60-120 сек.

Показатели, характеризующие фазу образования тромбина:

Протромбиновый индекс: норма – 0,85-1,05 (85-105%)

Показатели, характеризующие фазу образования фибрина:

1. Фибриноген плазмы крови: норма – 2-4 г/л;

2. Активность фибриназы: норма – 60-80 сек.

Показатели, характеризующие посткоагуляционную фазу (основные):

1. ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%

2. спонтанный фибринолиз: норма – 10-20%

4. Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза:

а) тромбоцитопении

- наследственные;

- приобретенные.

б) тромбоцитопатии

- наследственные;

- приобретенные.

2) Патолгия коагуляционного гемостаза (коагулопатии):

а) наследственные (гемофилии)

б) приобретенные (ДВС-синдром)

3) Патология сосудистой стенки (вазопатии):

а) наследственные (болезнь Рондю-Ослера);

б) приобретенные (геморрагический васкулит).

5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

а) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) – тромбоцитопении, тромбоцитопатии;

б) гематомный (макроциркуляторный) – гемофилии, ДВС-синдром.

в) ангиоматозный – наследственные вазопатии (болезнь Рондю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меррита и др.)

г) васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха);

д) Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) – болезнь Вилебранда, синдром Вилебранда-Юргенса.

6. Основные клинические проявления петехиально-пятнистого типа кровоточивости.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (микроциркуляторный) является проявлением патологии тромбоцитарного звена системы гемостаза. Он характерен для:

а) снижения количества тромбоцитов в периферической крови (кровоточивость возникает при снижении числа тромбоцитов до критического уровня – 50х10⁹/л) – тромбоцитопений.

Чаще всего тромбоцитопении являются приобретенныи и имеют иммунный генез. Старое их название – болезнь Вергольфа.

б) Тромбоцитопатий, проявляющихся геморрагиями. Они обычно относятся к наследственным заболеваниям (болезни Глянцмана, Бернара-Сулье).

Клиника:

а) Жалобы – на длительные, беспричинно или после легкой травмы возникающие кровотечения, на десневые кровотечения после чистки зубов, на появление крови в кале и моче;

- женщины отмечают длительные, по 7-12 суток обильные менструальные кровотечения;

- жалобы на спонтанное, или после легких травм (рукопожатие, дружеское похлопывание по плечу) появление на коже петехий, экхимоз, «синяков», имеющих характерное для «синяка» «цветение».

б) Осмотр: на коже и слизистых оболочках выявляют петехии, «синяки» в разной стадии «цветения».

Локализация кожных кровоизлияний – места воздействия складок одежды, наложения манжетки для измерения АД, жгута для внутривенных инъекций, в местах пальпации живота, в местах подкожных и внутримышечных инъекций.

Часто выявляются кровоизлияния в конъюнктиву глаза.

Опасны кровотечения после удаления зуба, миндалин, но менее опасны кровотечения после полостных операций.

Остановившись, кровотечения не возобновляются.

Лабораторные методы диагностики, применяемые при петехиально-пятнистом типе кровоточивости.

Гемостазиограмма:

- при тромбоцитопениях количество тромбоцитов ниже 150х10⁹/л. В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, отшнуровка тромбоцитов от них резко снижена.

- при тромбоцитопатиях количество тромбоцитов жв крови нормальное, но нарушена их адгезивная и агрегационная функции.

- общими признаками являются:

а) увеличение длительности кровотечения (более 4 мин.);

б) положительные «манжеточная» и «баночная» пробы;

в) ретракция кровяного сгустка менее 3%

Общий анализ крови:

- при острых кровопотерях – нормохромная анемия, через 3-7 дней после кровотечения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево;

- при хронических кровотечениях – гипохромная анемия вследствие дефицита железа.

Биохимический анализ крови:

- при хронических кровотечениях – снижение уровня сывороточного железа;

- при иммунных тромбоцитопениях – диспротеинемия с гиперглобулинемией (чаще за счет гамма-фракции) и увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов .

Иммунологические исследования:

Положительные реакции Кумбса, выявление антител к тромбоцитам - при иммунных тромбоцитопениях.

7. Основные клинические признаки гематомного типа кровоточивости.

Клинические признаки гематомного типа кровоточивости обусловлены в подавляющем большинстве случаев патологией коагуляционного (вторичного) гемостаза, поэтому этот тип кровоточивости является проявлением коагулопатий, наиболее частым представителем которых являются гемофилии А и В (наследственная недостаточность соответственно VIII и IXфакторов свертывания крови).

Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

а) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);

б) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);

в) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);

г) кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, ЯБЖ, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;

д) Чередование обострений и ремиссий заболевания;

е) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;

ж) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда в внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).

Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости:

Чаще всего это увеличение:

а) Времени свертывания крови по Ли-Уайту более, чем на 10 мин.;

б) Времени АКТ более, че на 13 сек.;

в) Коалин-кефалинового времени более, чем 50 сек.;

г) Времени рекальцификации плазмы более, чем 120 сек.;

д) Количество тромбоцитов нормальное. Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывающей системы крови, участвующих в реализации EEI,IIиIIIфаз (VIII,IX,V,VII,I,II,X,XI,XII).

В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).