8. Основные клинические признаки ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).

Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).

Клиникаангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих проявлений:

а) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;

б) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;

в) телангиэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;

г) проявление хронической постгеморрагической анемии (анемический и сидеропенический синдромы);

д) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.

Лабораторная диагностикаангиоматозного типа кровоточивости

Специфических признаков нет.

Гемостазиограмма не изменена.

В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.

Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.

9. Основные клинические признаки васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха)

Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным средствам, пищевым продуктам.

В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:

а) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище.

б) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы «подсыпают»). Динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая; редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;

в) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;

г) лихорадка;

д) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);

е) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита.

ж) клиника острого гломерулонефрита.

Симптоматика, описанная в пунктах «д, е, ж» чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.

Лабораторная диагностикаваскулитно-пурпурного типа кровоточивости:

Специфических лабораторных признаков нет.

В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускоение СОЭ.

В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.)

Гемостазиограмма не изменена.