Глава 19. Патология типовых нарушений обмена веществ и энергии

Введение. Обмен веществ и энергии (синоним - метаболизм), является главным свойством живого организма. Основу последнего составляет совокупность физико-химических превращений, ответственных за обеспечение его различных форм жизнедеятельности в условиях постоянно изменяющейся внешней и внутренней сред организма.

Обмен веществ и энергии определяется взаимосвязанными, взаимозависимыми и взаимовлияющими процессами и реакциями анаболизма (синтеза, ассимиляции) и катаболизма (распада, диссимиляции).

Анаболизм (греч. anabole  созидание)  совокупность метаболических реакций, обеспечивающих образование специфических для организма как простых, так и сложных органических веществ и соединений в целях их обновления или восстановления вместо израсходованных или разрушенных.

Катаболизм (греч. katabole  разрушение)  совокупность метаболических реакций, обеспечивающих распад как поступивших в организм чужеродных, так и ранее образованных в нем специфических моно-, ди- и полимеров.

В условиях патологии обычно нарушается характерное для здорового организма неразрывное единство различных видов обмена веществ и энергии.

19.1. Типовые нарушения обмена веществ и энергии

Типовые нарушения обмена веществ и энергии являются основой многообразных расстройств структуры и функции различных (молекулярного, субклеточного, клеточного, тканевого, органного, системного) уровней организации целостного организма.

При этом могут преимущественно страдать процессы и реакции либо катаболизма (т.е. энергетический обмен), либо анаболизма (т.е. пластический обмен) моно-, ди- и полимеров углеводов, липидов, белков, их комплексных соединений, в том числе витаминов, гормонов, медиаторов и других разнообразных ФАВ, а также макроэргов (креатинфосфата (КРФ), аденозинтрифосфата (АТФ), аденозиндифосфата (АДФ)), обладающих разным количеством богатых энергией химических связей. Причем, могут в большей, меньшей или одинаковой степени нарушаться различные звенья энергетического и/или пластического обмена.

Классификация расстройств метаболизма. Нарушения обмена веществ и энергии могут быть следующих видов:

• первичными (наследственными) и вторичными (приобретенными),

• острыми и хроническими,

• локальными и генерализованными,

• кратковременными, длительными и постоянными,

• обратимыми и необратимыми.

Первичные нарушения метаболизмавозникают в результате повреждения генетических структур, ответственных за тот или иной вид обмена веществ. Вторичныерасстройстваметаболизмаприобретаются в различные периоды онтогенеза (как внутриутробно, что проявляется разными врожденными формами патологии; так и постнатально, что проявляется развитием той или иной патологии в различном возрасте).

Этиология нарушений обмена веществ и энергии определяется действием как внешних, так и внутренних патогенных факторов, а также - измененным исходным функциональным и метаболическим состоянием организма. Среди внешних этиологических факторов важное значение имеют изменения (увеличение и, особенно, снижение) количества, а также качества (состава и соотношения) питательных и физиологически активных веществ.

В этиологии обменных расстройств важное место занимают патогенные микроорганизмы (особенно, вирусы и бактерии), токсины (особенно, стафилококковый и дифтерийный), яды (динитрофенол, урамицидин и др.), гипо- или авитаминоз (особенно, витаминов В₁, В₂, В₆, Е, С и др.), избыток гормонов (особенно, тироксина, трийодтиронина, паратирина, прогестерона, вазопрессина, соматотропина, СТГ,  гормона роста), дефицит гормонов (особенно, инсулина, глюкагона, глюкокортикоидов, минералокортикоидов, половых и др.)

Патогенез метаболических расстройств сложный и разнообразный. Главное место в характере и степени этих нарушений обмена веществ и энергии отводят основному звену и ведущим звеньям их патогенеза.

Те или иные нарушения обмена веществ и энергии часто обусловлены расстройствами механизмов саморегуляции (с участием прямых, обратных и кольцевых связей). Особую роль в их развитии играют нарушения механизмов отрицательной обратной связи, проявляющиеся неспособностью образующегося того или иного метаболита блокировать предыдущий этап метаболизма субстрата.

Центральное место в развитии патологии обмена вещества и энергии занимают наследственные и, особенно, приобретенные энзимопатии, сопровождающиеся снижением, увеличением или извращением синтеза и активности того или иного ферментного белка, а также транспортного и структурного белка.

В генезе энзимопатий большое значение имеют изменения количества и качества (прежде всего биологической полноценности) субстратов, а также нарушения как регуляторных (генетической, иммунной, гуморально-гормональной, нервной), так и исполнительных (особенно кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, детоксикации) систем.