19.4.7. Избыточное накопление липидов в тканях, не относящихся к жировой

Возникает в результате развития в различных тканях и органах липидной (жировой) инфильтрации и дистрофии.

Липидная инфильтрация – это поступление и накопление липидов в различных тканях и органах, не относящиеся к жировым. Развивается вследствие постоянной элиминации разнообразных липидов из крови, особенно, на фоне, во-первых, торможения их расщепления путем окисления, во-вторых, снижения выведения из тканей липидов как ранее поступивших из крови, так и ресинтезированных вновь в этих тканях.

Липидная дистрофия или липидозы – различные по интенсивности и характеру нарушения обмена липидов в клетках организма, возникающие на фоне липидной инфильтрации и характеризующиеся расстройствами структуры и функций клеток, в том числе ее белкового компонента вплоть до образования аномальных видов липидов и их комплексных соединений.

В этиологии избыточного накопления липидов в тканях, не относящихся к жировой, важное значение имеют, во-первых, избыток поступающих с пищейлипидов, а такжеуглеводов, превышающих энергетические траты организма, во-вторых,недостаток ворганизме метионина, липокаинаи др. ФАВ, в-третьих,интенсивные и длительно действующие стрессоры, вызывающие состояниехронического дистресса, в-четвертых,тяжелые какострые,так, особенно,хронические инфекционно-токсические факторы, в-пятых,различные виды интенсивной гипоксии, в-шестых,действие разныхпатогенных факторов, вызывающих какпереохлаждение, так иперегреваниеорганизма и др.

Ведущими патогенетическими факторами, ответственными за избыточное накопление липидов в различных тканях считаются, во-первых, подавление процессов окислительного фосфорилирования, особенно в митохондриях, во-вторых, угнетение окислительных, гидролитических ферментов, в том числе липопротеидлипазы, в-третьих, усиление мобилизации липидов из жировых депо (жировой клетчатки кожи, органов брюшной полости и др.) в результате активизации симпатической нервной системы, симпато-адреналовой системы, продукции и действия СТГ, АКТГ, ТТГ, тиреоидных гормонов и др., в-четвертых, увеличение образования ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП и уменьшение ЛПВП и др.

Жировая дистрофия бывает обратимой и необратимой. Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, реже – в скелетных мышцах, сердце, почках, мозгу, селезенке и др. органах, особенно после их денервации, при гипо- и авитаминозе витаминов E, А, D, К, С, В₁, В₂, В₆, В₁₂, при расстройствах энергетического обмена (дефиците АТФ, АДФ, КРФ), при гипоксии, при действии различных тканевых ядов (флороформа, четыреххлористого углерода и др.) и т.д.

Особое место в развитии избыточного накопления в тканях липидов, не выполняющих, в отличие от ТГ, резервно-энергетических функций, занимают тезаурисмозы, обусловленные, главным образом, наследственными, преимущественно аутосомно-рецессивнными расстройствами лизосомальных ферментов. К тезаурисмозам относятся большое количество болезней накопления сфинголипидов (гаглиозидозы, церамидозы, гликозилцерамидоз, галактозилцермидоз, лактозилцерамидоз, сфингомиелиноз и др.).

Нарушения липидного обмена, проявляющиеся разнообразными формами ГЛП, приводят у большинства людей старше 40 лет к развитию атеросклероза.