9.3. Нарушения качественного состава пищевых белков

Не все пищевые белки в равной мере удовлетворяют потребность организма: их полноценность определяется наличием незаменимых аминокислот. Недостаток любой из них вызывает отрицательный азотистый баланс, связанный с извлечением соответствующего дефицитного нутиента путем активации катаболизма тканевых белков. Кроме того дефицит некоторых незаменимых аминокислот тормозит синтез ряда крайне необходимых для организма регуляторых веществ. Клинически эти нарушения проявляются весьма многообразно (табл.7 ).

Проявления дефицита незаменимыхаминокислот

Табл.7

Аминокислота	Патологические явления
Триптофан	Гипопродукция серотонина. Гипопротеинемия, анемия. Катаракта, помутнение роговицы, пеллагра, облысение, атрофия семенников, рассасывание плода, гиперплазия слизистой желудка
Лизин	Снижение синтеза полиаминов – регуляторов регенерации. Анемия, миодистрофия, остеопороз, поражение печени и легких, головная боль, повышенная восприимчивость к шуму
Лейцин и изолейцин	Гипопротеинемия. Поражение почек и щитовидной железы, анемия
Метионин (с цистином)	Блокада синтеза любого пептида. Снижение синтеза полиаминов – регуляторов регенерации. Дефицит холина и адреналина. Ожирение и некрозы печени, ускорение атеросклероза, надпочечниковая недостаточность, облысение
Гистидин	Снижение продукции гистамина. Дерматит, анемия, ухудшнение умственной деятельности
Фенилаланин (с тирозином)	Нарушения тиреоидной функции. Недостаточность мозгового вещества надпочечников
Аргинин	Нарушения сперматогенеза и цикла мочевины
Валин	Расстройство координации движений, гиперестезии
Треонин	Отеки, снижение массы тела

Потребность в незаменимых аминокислотах подвержена возрастным колебаниям. Дети, например, нуждаются в повышенных количествах лизина, треонина, лейцина, а также заменимых аминокислот - тирозина и цистина.

Избыток той или иной аминокислоты также патогенен. Накопление аминокислот, не используемых для синтеза белка, подавляет аппетит. Повышение концетрации одной аминокислоты, может повысить потребность в других, или конкурентно подавлять утилизацию структурно сходных аминокислот (например, лейцин – изолейцина и валина). Наконец, избыток аминокислот может вызывать прямые токсические эффекты. Подобные ситуации нередко возникают при авитаминозах витаминов группы В и особенно – В6, а также при наследственных ферментопатиях, нарушающих межуточный обмен аминокислот (табл. 8).

Проявления избытка аминокислот

Табл.8

Аминокислота	Проявления избытка
Метионин	Нарастает концентрация гомоцистеина, вызывая гемолитическую анемию, гепатонекроз, отставание в росте и миокардиодистрофию
Триптофан	Образование эндогенного канцерогена (3-оксиантраниловой кислоты), повышающего риск рака мочевого пузыря. Миокардиодистрофия. Гиперпродукция серотонина
Гистидин	Задержка умственного и, особенно, речевого развития
Фенилаланин	Ингибирование тирозиназы и, как следствие, дефицит тирозиновых и триптофановых производных (адреналин, норадреналин, серотонин, меланин) с явлениями задержки умственного развития, гипотензии, судорог и обесцвечивания кожи и волос

Поступление аминокислот в энтероциты, захват их гепатоцитами и реабсорбция эпителием нефронов обеспечивается трансмембранными транспортными системами – пермеазами. В случае их дефекта нарушается внутриклеточный транспорт аминокислот и их межуточный обмен. Эту форму патологии совокупно называютаминоацидопатиями. Аминоацидопатии возникают в результате аутосомно-рецессивного моногенного наследования дефекта пермеаз. Большинство из них характеризуется неблагоприятным течением и исходом, а клинически значимые проявления имеют цистинурия, болезнь Хартнупа и дибазикаминоацидурия.

Цистинурия характеризуется образованием цистиновых камней в почках, мочевом пузыре и уретре.

Болезнь Хартнупахарактеризуется нарушением всасывания и увеличением экскреции крупномолекулярных нейтральных аминокислот. Возникающий при этом вторичный дефицит триптофана, не обеспечивает надлежащий синтез НАД, сособствуя усоренному апоптозу эпителия – пеллагре.

Дибазикаминоацидурия характеризуется отсутствием реабсорбции аргинина, орнитина, лизина и нарушением, в связи с этим, цикла образования конечного продукта азотистого обмена - неядовитой мочевины. У больных развивается гипераммониемия и задержка роста.