17.3.2. Тромбоцитопатии и тромбоцитопении

Нормальный гемостазобеспечивается взаимодействием двух самостоятельных систем свертывания крови: плазменной, в виде прокоагулянтных белков плазмы и клеточной - тромбоцитарной. Нарушения тромбоцитарного гемостатического звена могут носить качественный -тромбоцитопатииили количественный - тромбоцитопении характер и могут стать причиной кровотечений.

17.3.2.1. Тромбоцитопатии.Эта патология может быть наследственной и приобретенной.

Из наследственных тромбоцитопатий-гемофилийнаиболее распространенной являетсяболезнь Виллебранда.Патология обусловлена дефицитомплазменного фактора Виллебранда(ФВ), что затрудняет адгезию тромбоцитов с коллагеном и другими белками внеклеточного матрикса, обнажающимися при повреждении эндотелия сосудов. В результатетормозится процесс агрегации тромбоцитов, а через него и весь последующий каскад тромбообразования. Заболевание характеризуется склонностью к кровоизлияниям, которые легко провоцируются антиагрегантами, хирургическими и стоматологическими вмешательствами.Лечениеболезни Виллебранда осуществляется внутривенным введением свежезамороженной донорской плазмы, содержащей ФВ или его коммерческого аналога. В ряде случаев эффективен десмопрессин, мобилизирующий эндогенный ФВ из эндотелиального депо.

Часть наследственных тромбоцитопатий обусловлена дефектами тромбоцитарных гранул, тормозящими секрецию проагрегантов - АДФ и др. В результате формируется геморрагический диатез, легко провоцируемый хирургическими и стоматологическими процедурами.Лечениеэтих нарушений неспецифично и заключается в периливании тромбоцитарной массы. В качестве профилактической меры используют десмопрессин.

Приобретенныетромбоцитопатиинаиболее часто развиваются при подавлении костномозгового гемопоэза и являются его частным случаем. Они могут возникать как осложнение лекарственной терапии аспирином и другими НПВС, ингибирующими циклооксигеназный каскад синтеза простагландинов, дефицит которых тормозит дегрануляцию факторов агрегации – АДФ, серотонина, ионов Са. Аспириновый блок необратим и продолжается в течение пяти суток - времени жизни тромбоцитов. Другие НПВС тормозят секрецию проагрегантов на 24 часа. По этой причине на эти сроки следует отложить проведение хирургических и других инвазивных процедур после отмены препарата.

Принципы терапииприобретенных тромбоцитопатий заключаются в лечении основного заболевания, отмене НПВС; введении проагрегантов: растворов АДФ, инфекундина, мембранола.

17.3.2.2. Тромбоцитопении. Формально тромбоцитопения регистрируется при снижении количества тромбоцитов в крови <150 тыс./мкл, однакоспонтанные кровотечениявозникают лишь при их содержании - 20 тыс./мкл и менее. Различают тромбоцитопению распределения и разведения, продуктивную тромбоцитопению и тромбоцитопению потребления.

Тромбоцитопения разведенияразвивается при возмещении массивной кровопотерибольшими объемамисолевых растворов и плазмозаменителей (до 2 литров и более).

Тромбоцитопения распределенияразвивается приспленомегалии, когда селезеночный пул тромбоцитов может увеличиться до 90%, против 30% в норме.

Продуктивная тромбоцитопениявозникает в результате подавления костномозгового гемопоэза лучевой и цитостатической химиотерапией, вирусами (ВИЧ, гепатит С, Эпштейна – Барр). Она сопутствует мегалобластной анемии и другим миелодиспластическим и миелопролиферативным синдромам. В самостоятельной форме она возникает крайне редко и проявляется в виде амегакариоцитарной тромбоцитопении.

Тромбоцитопения потребления(ИТП) обусловлена, главным образом, аутоиммунной деструкцией тромбоцитов в острой форме у детей и – хронической у взрослых.

Хроническая ИТПассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, гемолитическая анемия Эванса), однако она нередко возникает и при применении ряда лекарств (гепарин, хинин и хинидин, препараты золота, дигоксин, рифампицин, сульфаниламиды и др.). В этих случаях тромбоцитопения развивается на пике сенсибилизации через 2 – 3 недели после приема препаратов. Тромбоциты фагоцитируются слезеночными и другими макрофагами, а возникший тромбоцитарный дефицит частично компенсируется костным мозгом, усиливающим продукцию мегакариоцитов и, так называемых, стрессовых тромбоцитов. Стрессорные тромбоциты крупнее нормальных и обладают большей гемостатической эффективностью, что и объясняет отсутствие угрожающих кровотечений без провоцирующих воздействий. У больных чаще всего возникают петехии, легкая кровоточивость десен, усиливается меноррагия. Возникновение геморрагических пузырьков на слизистых и носовое кровотечение, как правило, являются предвестниками обострения болезни и обильной кровопотери.

Острая ИТП вызывается вирусной инфекцией, а сенсибилизация обусловлена адсорбцией на мембранах тромбоцитов иммунных комплексов, содержащих вирусные антигены. Поскольку вирусы из организма рано или поздно удаляются, заболевание у 80% больных проходит спонтанно.

Принципы терапии ИТПзаключаются в устранении причинных факторов болезни (лечение основной патологии, отмена лекарств), предотвращении «потребления» тромбоцитов в процессах агрегации и тромбообразования (трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, антиагреганты, антикоагулянты) и подавлении аутоагрессии (иммуносупрессоры). Иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами не всегда эффективна - примерно у 80% взрослых с ИТП возникают рецидивы при снижении дозы стероидов. В таких случаях приходится прибегать к спленэктомии.