Глава четвертая патологическая анатомия пороки развития врожденные аномалии пузыря

Я упоминал уже выше о редких случаях отсутствия у человека желчного пузыря, зачаточном, недоразвитом его состоянии, а также о двойном желчном пузыре. Кроме того, желчный пузырь может встречаться под левой долей печени, при нормальном положении последней, или при situs viscerum inversus, перемещаться на левую сторону с соответствующей долей печени. Наконец, наблюдали и эктопию пузыря.

Что касается протоков, то здесь встречаются двойные пузыр­ный и желчный протоки и случается, что к пузырю из ложа печени подходят самостоятельные добавочные печеночные протоки, которые кончаются у его стенки или открываются в его полость. Описаны также случаи, когда желчный проток открывался в желудок.

Все эти очень редкие аномалии не имеют клинического значения, так как сами по себе нисколько не отражаются на здоровье обла­дателя их. Они получают интерес только с хирургической, техни­ческой точки зрения, если при операции по поводу желчнокамен­ной болезни или другого какого-либо заболевания желчных путей приходится с ними встречаться.

Аномалии протоков

Гораздо важнее врожденные закрытия крупных желчных про­токов.

Это заболевание начинается в последнем периоде утробной жизни плода и сопровождается обыкновенно циррозом печени и желтухой. Чаще всего бывает облитерирован желчный проток, и в таких случаях он один, или также и общий печеночный, пред­ставляются в виде плотных рубцовых тяжей. В других случаях облитерация распространяется только на конечную часть d. chole-dochi. Большею частью такие дети погибают вскоре после рожде­ния, но бывает и так, что болезненный процесс, начавшийся в утробном периоде, продолжается и после рождения ребенка. Так Ashby упоминает о 7-летней девочке, у которой желчный проток был заращен при впадении в duodenum, в результате чего протоки выше облитерации были колоссально растянуты и со­держали около восьми литров желтовато окрашенной слизистой жидкости. В случае Treves'a больная пожелтела в 3-летнем воз­расте, а была оперирована на 9-м году жизни. При операции найден сильно растянутый желтоватой слизью желчный пузырь и очень короткий, превращенный в узловатый фиброзный тяж, d. choledo-chus. Была сделана холецистоэнтеростомия, и больная поправилась.

Edgeworth оперировал по поводу кисты брюшной полости девочку 4 ¹/₂ лет и, выпустив из опухоли около литра желчной жидкости, думал, что опорожнил растянутый желчный пузырь. Но на вскрытии умершей девочки оказалось, что пузырь и про­ток его были атрофированы, а что киста образовалась из растяну­того желчного протока, кишечное устье которого было резко сужено. Понятие о том, на­сколько может растягиваться, превращаясь в колоссальную кисту, желчный проток при за-ращении его кишечного конца, дает рисунок с препарата, опи­санного Frerichs'oм (рис. 75.). В общем Gоsset мог собрать всего 23 случая врожденных сужений желчного протока. Lange (1927) собрал 53 слу­чая кист холедоха, а Оглобин 71 случай (по реф. в Zen-trb. f. Chir." 1928, № 1).

Кроме описанных расшире­ний (кист) желчного протока на почве стриктур и заращения папиллы, имеется также целый ряд случаев (Dreesmann,Ebner, Ростовцев), в которых расширения про­тока, достигавшие размеров кулака взрослого и больше, существовали и при проходи­мости папиллы. В этих слу­чаях можно было, однако отме­тить очень косое направление желчного протока в стенке duodeni и перегиб его у места впадения в кишку.

Благодаря этому, на месте перегиба получалось нечто вроде клапана из слизистой, который, по мнению Ростовцева, препят­ствуя току желчи, и являлся этиологическим моментом для рас­ширения протока. Подобное объяснение поддерживается и совре­менными авторами (Heller—1927). Надо полагать, однако, что не­которую роль играют также частые катаральные закупорки в об­ласти папиллы или спазматические сокращения жома Oddi, которые влекут за собою постепенное расслабление стенок желч­ного протока—атонию его (Dreesmann, Башкиров (Башкиров полагает, что в основе возникновения кисты d. choledochi лежит атония мышечных элементов последнего, наступающая вслед за растяжением стенки протока выше предела ее физиологической растяжимости. Хирург. архив.)).

Рис. 75. Огромное расширение (киста) желч­ного протока на почве закрытия его у впа­дения в duodenum (Frenchs).

Патолого-анатомически киста холедоха занимает обычно верх­нюю и среднюю части протока; из нижней части кисты отходит в косом направлении холедох длиной от 1¹/₂ до 5 см. Расширен­ный гепатикус впадает в верхушку кисты. Киста развивается в толще lig. hepato-duodenalis и выпячивается из-под правой доли печени. Соседние органы смещаются кистой и обычно сращены с нею. Duodenum растянута над нижним полюсом кисты, pancreas и воротная вена лежат позади нее, а печеночная артерия слева. Стенка кисты состоит из плотной соединительной ткани с при­месью эластических волокон и содержит слизистые железы. Содер­жимое — застойная желчь в количестве иногда до 5 литров.

Болезнь эта, являясь результатом врожденной аномалии, раз­вивается в первые годы жизни ребенка и до середины второго десятилетия, в среднем от 12 до 15 лет. Девочки преобладают.

Болезнь начинается остро коликами с "желтухой, ахолией и появлением опухоли в правом подреберье. Бывают ремиссии в тех случаях, когда нет абсолютной непроходимости холедоха, при которых содержимое кисты несколько опорожняется и опухоль может стать меньше и не столь напряженной. При застое в ворот­ной вене может появиться асцит. После ряда ремиссий появляется обычно постоянная желтуха и в связи с ней холэмия и кахексия. До сих пор диагноз кисты холедоха не был, повидимому, ни разу поставлен до операции, хотя интермиттирующая желтуха с печеночными коликами и одновременным появлением опухоли в правом подреберье и в детском возрасте могли бы заставить поставить, хотя бы предположительный, диагноз.

Диференциально диагностически надо иметь в виду: эхино­кокк, кисту поджелудочной железы, скопление в желчном пузыре, кисту брыжейки, печени и даже гидронефроз. Лечение только оперативное и состоит лучше, всего в образовании соустия между кистой и duodenum.

Результаты плохие, ибо из 31 оперированных выздоровело только 5. Такие исходы зависят, повидимому, оттого, что опера­ции производились поздно, в запущенных стадиях, у истощенных детей. Кроме того, и во время самой операции не всегда правильно определяли болезнь и вскрывали кисту, дренируя ее наружу, что вело к образованию постоянного желчного свища.

Операции при кистах холедоха дают, по Мелихову, 39 % смерт­ности.