7. Содержание темы.

Клапанная болезнь сердца – это стойкое органическое поражение клапанного аппарата с подклапанными образованиями различного генеза, которое обусловило постоянные расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики.

Этиология. Выделяют следующие причины развития клапанной болезни сердца: а) ревматизм; б) инфекционный эндокардит; в) кальцинирующая болезнь сердца, или болезнь Монкеберга; г) травма; д) патология соединительной ткани; е) врожденные заболевания клапанного аппарата сердца; ж) системные заболевания соединительной ткани.

Клапанную болезнь предопределяют поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов и их сочетания. В зависимости от патологических изменений клапанного аппарата ППС разделяют на: 1) Стеноз митрального отверстия; 2) Стеноз устья аорты; 3) Недостаточность митрального клапана; 4) Недостаточность аортального клапана; 5) Стеноз трехстворчатого клапана; 6) Недостаточность трехстворчатого клапана.

По виду клапанные поражения разделяют: 1) С преобладанием стеноза; 2) С преобладанием недостаточности; 3) Без преобладания того или другого состояния; 4) Комбинированные; 5) Сочетанные (поражение двух и более клапанов).

Поскольку в основе сердечной недостаточности, предопределенной клапанной болезнью, лежит нарушение насосной функции сердца, для адекватной оценки принято определять ее функциональное состояние. Самыми распространенными классификациями сердечной недостаточности (СН) являются классификация по Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко, Г.Ф. Ланга и классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). Согласно последней выделяют 4 функциональных класса.

Класс I. Обычная физическая активность не вызывает заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли. Другими словами, физическую нагрузку больные переносят удовлетворительно, почти как и до болезни.

Класс II. Незначительное ограничение физической активности. В состоянии покоя больные отклонений не замечают. Умеренная физическая нагрузка вызывает усталость, сердцебиение, одышку или ангинозные боли.

Класс III. Заметное ограничение физической активности: незначительная физическая нагрузка вызывает усталость, сердцебиение, одышку или ангинозные боли. В состоянии покоя больные чувствуют себя хорошо или почти хорошо.

Класс IV. Плохо переносится любая физическая активность. Одышка, сердцебиение и (или) боль бывают даже в покое.

В странах СНГ кардиохирурги до сих пор используют классификацию А.Н.Бакулева для оценки гемодинамических нарушений при ППС.

I стадия – бессимптомная, с полной компенсацией кровообращения;

II стадия – первые признаки гипертензии в малом круге кровообращения с компенсацией за счет усиленной работы правого желудочка;

III стадия – первые проявления застоя в большом круге кровообращения, которые исчезают в покое или после лечения;

IV стадия – с мерцательной аритмией появляются четкие признаки застоя не только в малом, а и в большом круге кровообращения, имеются признаки поражения миокарда и увеличения размеров сердца;

V стадия – необратимые нарушения кровообращения, которые не поддаются различным вариантам лечения.

Кардиохирурги США, Европы в основном стараются оперировать больных II и III функциональных классов по NYHA, не отказывают в проведении операций и больным IV функционального класса. Следует отметить, что своевременное оперативное лечение сопровождается не только низкой послеоперационной летальностью, но и стабильными отдаленными результатами.

Важными критериями для определения патологического состояния являются: а) степень обызвествления клапанов; б) площадь суженного отверстия клапана; в) градиент давления на клапане; г) степень легочной гипертензии. Учитывая перечисленные показатели, устанавливают стадию клапанной болезни, степень сердечной недостаточности и функциональное состояние больного.

Аортальный стеноз

Патофизиология. Увеличение давления в стенке левого желудочка (ЛЖ) вследствие препятствия на пути оттока, компенсаторная концентрическая его гипертрофия приводят к уменьшению напряжения мышечных волокон. Этот механизм поддерживает систолическую функцию левого желудочка, невзирая на увеличение в нем давления во время систолы. Одним из компенсаторных механизмов является удлинение систолы и уменьшение частоты сердечных сокращений.

Клиническая картина. Одышка возникает в результате систолической дисфункции ЛЖ (декомпенсированный аортальный стеноз), или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и уменьшения податливости ЛЖ затрудняется его наполнение. Минутный объем кровообращения может поддерживаться лишь благодаря повышению частоты сердечных сокращений. Тахикардия приводит к укорочению диастолы и повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. Мерцательная аритмия является частой причиной острой декомпенсации в результате снижения опорожнения левого предсердия, укорочения диастолы и уменьшения сердечного выброса на 20-30%. Обычно нарушения ритма возникают в поздних стадиях заболевания и являются показателем склеротических изменений в миокарде. Среди частых клинических проявлений наблюдают стенокардию. Она возникает вследствие несоответствия между потребностью повышенной массы миокарда в кислороде и относительно уменьшенным просветом венечных сосудов. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных. Отсутствие стенокардии не исключает наличие венечного атеросклероза. Достаточно частыми клиническими проявлениями являются повышенная утомляемость и обморок.

Диагностика.При обследовании необходимо:

а) определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию ЛЖ;

б) выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, венечный атеросклероз);

в) выявить патологию других систем;

г) оценить жалобы, определить функциональный класс больного;

д) произвести катетеризацию сердца и коронарокардиографию при наличии венечного синдрома или подозрения на атеросклероз.

По тяжести стеноз аортального клапана подразделяется:

- незначительный стеноз (площадь отверстия аортального клапана – 1,2-2 см²).

- умеренный стеноз (площадь отверстия аортального клапана - 0,75-1,2 см²).

- тяжелый стеноз (площадь отверстия аортального клапана <0,75 см² ).

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию, чем значительно ухудшают прогноз хирургического лечения.

Показание к хирургическому лечению:

1) тяжелый аортальный стеноз;

2) тяжелый аортальный стеноз (бессимптомный) с дисфункцией левого желудочка, фракцией выброса < 30%;

3) нет единого мнения относительно того, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с сохраненной функцией левого желудочка. Большинство специалистов рекомендует в этих случаях тщательное наблюдение за больными. При стенозе аортального клапана его протезирование является методом выбора хирургического лечения. Больным возрастной группы старше 65 лет, показана имплантация биопротезов, при наличии окклюзионного поражения коронарных артерий – аортокоронарное или маммарокоронарное шунтирование.

Результаты хирургического лечения. Протезирование аортального клапана способствует уменьшению выраженности симптомов, изменению функционального класса больного, уменьшению количества осложнений. Летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции левого желудочка; тем не менее, протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной фракции выброса левого желудочка. На непосредственные результаты и долгосрочный прогноз влияет также наличие ИБС и поражений других клапанов сердца. Невзирая на то, что с возрастом риск операций повышается, возрастных ограничений для оперативного лечения нет. Послеоперационная летальность при сохраненной функции левого желудочка составляет 3 - 8% и 10 - 25% – при его дисфункции.

Аортальная недостаточность. Этиология: а) ревматизм; б) инфекционный эндокардит; в) миксоматозная дегенерация; г) вальвулит при системных поражениях; д) травма.

Наследственными заболеваниями соединительной ткани являются идиопатический медионекроз, синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, артериальная гипертензия, сифилис, острое расслоение аорты, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью – синдром Лобри - Пецци.

Патогенез. Хроническая недостаточность аортального клапана с регургитацией крови из аорты вызывает прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка (ЛЖ). Его ударный объем увеличивается вследствие заброса, тогда как эффективный ударный объем остается неизменным. Это приводит к значительной дилатации левого желудочка. Со временем его функция неминуемо ухудшается из-за дегенеративных изменений в миокарде. После манифестации клинических симптомов (появления одышки, относительной недостаточности венечного кровообращения, нарушений сердечного ритма, системных отеков) средняя продолжительность жизни больных составляет от 2 до 5 лет.

Диагностика. Степень аортальной недостаточности (АН) зависит от величины регургитации (обратного тока крови через аортальный клапан в полость левого желудочка). Величину обратного тока определят при помощи аортографии или эхокардиографии. Различают три степени АН: а) легкая АН (1+) : незначительное попадание контраста в ЛЖ; б) умеренная АН (2+) : слабо контрастируется весь ЛЖ; в) тяжелая АН (3+) : контрастирование ЛЖ таково же, как и аорты.

Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография показаны при подозрении на поражение венечных сосудов, для уточнения характера патологии корня аорты, бессимптомного течения тяжелой АН. Эхокардиографическое исследование дает возможность выявить аортальную недостаточность и оценить ее тяжесть по площади обратного тока крови и ее глубине распространения в ЛЖ. Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации. С помощью стандартной Эхо КГ выявляют другие клапанные и врожденные пороки, чрезпищеводную Эхо КГ применяют для диагностики острого расслоения восходящего отдела аорты. Доплеровское ангиосканирование является методом выбора для диагностики клапанных поражений. О степени аортальной недостаточности и ее тяжести можно судить благодаря измерению артериального давления. При АН наблюдают рост пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшения диастолического компонентов. Если артериальное давление на ногах ( в подколенной ямке) превышает давление на руках более чем на 60 мм рт. ст., это свидетельствует о тяжелой АН (симптом Хилла). Снижение диастолического давления в аорте ниже 40 мм рт. ст. также является признаком тяжелой АН.

Показание к хирургическому лечению:

1) тяжелая АН с сохраненной функцией ЛЖ при наличии симптомов;

2) тяжелая АН с систолическою дисфункцией ЛЖ, независимо от симптомов.

Стеноз митрального клапана

Этиология. Стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматизма, хронического вальвулита (системной красной волчанки, амилоидоза, карциноидного синдрома), мукополисахаридоза, синдрома Монкеберга - обызвествления митрального кольца, обструкции опухолью (миксомой).

Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5-20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой во время физической нагрузки. Одышка в этом случае вызвана повышением давления в левом предсердии и ухудшением оттока из легочных вен. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0-1,5 см² одышка во время физической нагрузки соответствует СН II - III ФК. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см²) приводит к тяжелой одышке, которая резко снижает переносимость физических нагрузок. Давление в левом предсердии в этих случаях почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии. Парадоксальным образом сначала легочная гипертензия может повлечь некоторое улучшение общего состояния, поскольку повышение легочного сопротивления способствует уменьшению притока крови к левому предсердию и снижению в нем давления. Этот "светлый" промежуток длится недолго: легочная гипертензия приводит к уменьшению сердечного выброса и плохой переносимости физических нагрузок.

В клинической картине преобладают одышка, тахикардия, ортопное и ночные приступы сердечного удушья. Одышка во время физической нагрузки возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (<2,0 см²) и прогрессирует по мере его дальнейшего уменьшения. Из-за длительности существующего заболевания формируется относительная недостаточность трехстворчатого клапана и легочная гипертензия. Мерцательная аритмия развивается в результате длительного существования митрального стеноза и свидетельствует об осложненном течении болезни; она также повышает риск тромбоэмболических осложнений. Легочные кровохарканья наблюдают на ранних стадиях заболевания. При значительном увеличении левого предсердия может развиваться осиплость голоса (синдром Ортнера). Стенокардию выявляют у 10-15% случаев как следствие коронарного атеросклероза, эмболии венечных артерий, субэндокардиальной ишемии правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии.

Диагностика включает: 1) физикальное обследование с определением внешнего состояния, характеристики пульса, патологической пульсации шейных вен, внешних отеков, а также проведения пальпации; 2) аускультацию – выслушивают протодиастолический шум и усиленный "хлопающий" I тон на верхушке. Усиление легочного компонента II тона свидетельствует о легочной гипертензии. Шум митрального стеноза низкочастотный. Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грема Стилла) является показателем тяжелой легочной гипертензии.

С помощью ЭКГ определяют признаки перегрузки левых отделов сердца и нарушения ритма. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого предсердия, обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

Наиболее информативным методом обследования является Эхо КГ. Метод дает возможность определить анатомический тип поражения, степень обызвествления клапана, выявить органические поражения других структур (дилатацию правого и левого желудочков, наличие вегетаций на клапанах, сопутствующие поражения аортального и трехстворчатого клапанов, клапана легочной артерии) и оценить нарушение внутрисердечной гемодинамики (степень легочной гипертензии). Во время через пищеводной ЭхоКГ выявляют наличие тромботических масс в левом предсердии и поражения подклапанных структур.

Катетеризация полостей сердца в диагностике порока митрального клапана имеет небольшое значение, поэтому обычно ее проводят перед операцией при несоответствия клинической картины данным Эхо КГ, для исключения ИБС и только при наличии факторов риска.

Показания к хирургическому лечению:1) при наличии симптомов и площади отверстия митрального клапана < 1,2 см²; 2) при бессимптомном течении тяжелого митрального стеноза с выраженной легочной гипертензией.

В случае стеноза без значительного обызвествления клапана показана чрез- желудочковая митральная комиссуротомия. При наличии значительного обызвествления клапана (2+ и больше), тромбоза левого предсердия показано оперативное лечение в условиях искусственного кровообращения: протезирование митрального клапана или открытая комиссуротомия.

Митральная недостаточность.

Этиология.

Приобретенный порок митрального клапана развивается в результате ревматизма, системной красной волчанки, системной склеродермии, аорто-артериита, миксоматозной дегенерации, синдромов Марфана и Элерса-Данлоса, обызвествлении митрального кольца при синдроме Монкеберга, инфекционного эндокардита, разрыва хорд, дисфункции сосочковых мышц, дилатации митрального кольца или полости ЛЖ, гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология. В результате хронической митральной недостаточности формируется компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации. Сердечный выброс поддерживается благодаря увеличению объема ЛЖ; минутный объем сохраняется, пока не нарушается его систолическая функция. Митральная недостаточность на протяжении многих лет может протекать бессимптомно с постепенным снижением систолической функции ЛЖ. Внезапное ухудшение может вызываться спонтанным разрывом хорды ишемического генеза, инфекционным эндокардитом.

Диагностика. Диагноз митральной недостаточности устанавливают при наличии характерного систолического шума на верхушке по его аускультативной характеристике. Степень тяжести недостаточности митрального клапана оценивают по систолической функции ЛЖ и по степени его дилатации. Самым распространенным диагностическим методом при митральной недостаточности является Эхо КГ. С ее помощью определяют характер поражения клапана и подклапанных структур, степень регургитации. Определяют три степени регургитации: минимальную (1+), умеренную (2+), значительную (3+). Причины формирования митральной недостаточности определяются во время двухмерной ЭхоКГ.

Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности (>II ФК), значительной дисфункции ЛЖ и легочной гипертензии, а также при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если фракция выброса ЛЖ ниже 55-60%. При невозможности восстановительной операции выполняют протезирование митрального клапана.