4549. Задача №26

4551. Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

4552. Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см, раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

4553. Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

4554. При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС – 128 уд/мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень + 5 см из-под реберной дуги. Диурез – 120-150 мл/сут.

4555. В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде – инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.

4557. Задания:

8. Клинический диагноз и его обоснование?

9. Этиопатогенез заболевания?

10. Какие исследования необходимо провести больному для уточнения функции почек?

11. Назначьте лечение и диету, необходимые данному больному.

12. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона?

13. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

14. Диспансерное наблюдение.

4559. К задаче №26

4561. Клинический анализ крови:

4562. Hb – 111 г/л,

4563. эритр. – 4,2 х 10¹²/л,

4564. лейк. – 13,1 х 10⁹/л,

4565. п/яд. – 5%,

4566. с/яд. – 53%,

4567. эозин. – 2%,

4568. лимф. – 38%,

4569. моноц – 2%,

4570. СОЭ – 32 мм/час.

4572. Общий анализ мочи:

4573. реакция – кислая,

4574. белок – 3,3 ‰,

4575. лейкоциты – 3-5 в п/зр,

4576. цилиндры: гиалиновые – 5-6 в п/зр,

4577. зернистые – 3-4 в п/зр.

4579. Биохимический анализ крови:

4580. общий белок – 35 г/л,

4581. альбумины – 45%,

4582. α₁-глобулины – 5%,

4583. α₂-глобулины – 15%,

4584. β-глобулины – 10%,

4585. γ-глобулины – 25%,

4586. креатинин – 60 ммоль/л,

4587. мочевина – 6,2 ммоль/л,

4588. калий – 4,5 ммоль/л,

4589. кальций – 1,8 ммоль/л.

4591. Биохимический анализ мочи:

4592. белок – 6700 мг/сут (норма – до 200),

4593. оксалаты – 55 мг/сут (норма – до 17).

4595. Эталон ответа к задаче №26

15. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, оксалатная нефропатия вторичная.

4597. Диагноз «нефротическая форма гломерулонефрита» устанавливается на основании наличия отеков нефротического типа и мочевого синдрома (выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия – гиперα₂-глобулинемия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). На момент осмотра: состояние тяжелое. Распространенные отеки; мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, цилиндрурия). В крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

16. Факторы риска (анамнез): биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

4598. Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения порозности сосудистой стенки при наличии выраженной протеинурии, которая приводит к выраженной гипопротеинемии. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. В том же направлении перемещается и натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

4599. Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

17. Для уточнения функции почек проводят:

4600. а) обязательные лабораторные исследования:

• измерение диуреза ежедневно;

• уровень мочевины и креатинина;

• клиренс эндогенного креатинина;

• проба Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

• реабсорбция воды.

4601. б) дополнительные лабораторные исследования:

• осмолярность мочи;

• экскреция с мочой β₂-микроглобулинов;

• ферменты мочи (холинестераза).

18. Лечение:

• Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

• Диета гипохлоридная 7а.

• Медикаментозная:

4602. а) базисная (антибиотики – пенициллин в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика);

4603. б) дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг/сут);

4604. в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг/сут, не более 60 мг на 1 м²);

4605. г) диуретики по диурезу, начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут.

4607. Диета (7а) с ограничением соли и белка 3-4 дня, углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь – рвота. Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду.

19. На основании современного представления о генезе нефротического синдрома необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. В основе лечения оказываются средства иммуносупрессивного действия. Особое место занимает преднизолон. Эффект связан с их катаболическим влиянием на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Преднизолон тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина IиIII), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профилактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

20. Синдром экзогенного гиперкортицизма –побочное действие глюкокортикоидов. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усиления ладонного рисунка капилляров, отставания в росте. Являются показателем положительной реакции больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

21. Диспансеризация детей с нефротической формой гломерулонефрита осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры: