Эталон ответа № 65

1. Анемия Минковского-Шоффара. Гемолитический криз. (Пупочная грыжа. Желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, сфероцитоз.)

2. Внутриклеточный.

3. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

4. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет)

5. Аутосомно-доминантный

6. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ. Старше 3 х лет

Задача № 42

Девочка 12 лет, предъявляет жалобы на боли в животе тупые, ноющего характера, возникающие через 30-45 минут после приема пищи, а также слабость, быструю утомляемость, частые головные боли, непереносимость транспорта. Впервые вышеперечисленные жалобы появились 6 месяцев назад, однако обследование и лечение не проводилось.

Ребенок от 1 нормально протекающей беременности, срочных родов.

С 10 лет находится на диспансерном учете у невролога по поводу вегетососудистой дистонии. Мать - 40 лет, страдает язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. Отец - 42 года, хронический гастродуоденит.

Осмотр: рост 137 см, масса 31 кг. Кожные покровы бледные, умеренной влажности. Красный стойкий дермографизм, дистальный гипергидроз. Живот не увеличен. При поверхностной и глубокой пальпации в правом подреберье отмечается напряжение мышц и болезненность, а также болезненность в эпигастрии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, край печени мягкий, эластичный, безболезненный. Симптом Ортнера-Грекова (+). Со стороны легких и сердца без патологии. ЧДД 18, ЧСС 64 в 1 минуту. Стул регулярный, оформленный, иногда осветленный.

Врач сообщил родителям, что заболевание может привести в дальнейшем к развитию более серьезной патологии.

Задания:

7. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.

8. Проведите дифференциальный диагноз с хирургической и инфекционной патологией.

9. Назовите этиопатогенетические причины возникновения данного заболевания.

10. Как расценить функцию желчного пузыря после дачи желчегонного завтрака?

11. Назначьте лечение данному ребенку.

12. Оцените действия врача.

К задаче № 42

Клинический анализ крови:

Нb - 130 г/л

эритр. - 4,3x10¹²/л

ЦП - 0,91

лейк. -7,0x10⁹/л

п/яд. - 2%

с/яд. - 66%

эоз. - 2%

лимф. - 25%

моноц. - 5%

СОЭ - 7 мм/час

Общий анализ мочи:

цвет светло-желтый

прозрачная; рН - 5,7

плотность -1020

белок - нет

сахар - нет

эпит. пл. - небольшое количество

лейк. - 1-2 в п/зр

эритр. -0-1 в п/зр

Биохимический анализ крови:

общий белок - 79 г/л

АлАТ - 30 Ед/л

АсАТ - 40 Ед/л

ЩФ - 150 Ед/л (норма 70-140)

амилаза - 78 Ед/л (норма 10-120)

тимоловая проба - 4 ед

билирубин общ. - 17 мкмоль/л

Копрограмма: цвет - коричневый, оформленный

рН - 7,3

мышечные волокна +

крахмал внутриклеточный +

йодофильная флора +

растительная клетчатка +

жирные кислоты +++

Диастаза мочи: 32 Ед