К задаче № 65

Клинический анализ крови:

Нb - 72 г/л

эритр. – 2,0x10¹² /л

ЦП – 1,08

ретик. – 16%

тромб. - 280x10⁹/л

лейк. - 9,0x10⁹/л

п/яд. - 2%

с/яд. - 50%

эоз. - 2%

лимф. - 34%

моноц. - 8%

СОЭ - 22 мм/час

Микросфероциты 60%

Биохимический анализ крови:

общий белок - 69 г/л

АлАТ - 10 Ед/л

АсАТ - 15 Ед/л

тимоловая проба - 2 ед

билирубин общ. - 140 мкмоль/л

прямой 4,0, непрямой 136 мкмоль/л

Осмотическая резистентность эритроцитов: минимальная 0,58%, максимальная 0,32% NaCl

Эталон ответа № 65

7. Анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз. Соп.: пупочная грыжа. Обоснование основного диагноза: желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, микросфероцитоз.

8. Внутриклеточный. При внутрисосудистом гемолизе не так выражена желтуха и спленомегалия, однако имеются боли в поясничной области или животе, темная моча (гемоглобинурия, гемосидеринурия).

9. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

10. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет).

11. Аутосомно-доминантный

12. Показано в возрасте старше 3 лет.

13. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ.

Задача №33.

Мальчик Саша К., 6 мес. На профилактическом приеме у участкового педиатра в детской поликлинике.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом I-ой половины, угрозой прерывания на 32-й неделе, анемией II степени в 3-м триместре. Роды в срок, масса при рождении 3,5 кг, длина 50 см. На грудном вскармливании 2 месяца. Мать во время беременности употребляла в пищу много цитрусовых и сладостей. Ребенок с 2-х месяцев получал коровье молоко и манную кашу 2-3 раза в день. Соки и овощные пюре впервые включены в рацион с 5 месяцев. С 2-месячного возраста появились покраснение и шелушение кожи щек, сыпь на теле, зуд. Перенес в 2 месяца - ОРВИ, в 4 – острый бронхит, в 4,5 – энтероколит, по поводу которых получал антибиотики. В течение последнего месяца отмечается вздутие живота, учащение стула.

При осмотре ребенка: масса 9,5 кг, рост 64 см. Капризен, бледен, шелушение кожи щек и ягодиц, Толщина подкожно-жирового слоя в области живота 3 см. Тургор тканей снижен. Выражены лобные и теменные бугры. Большой родничок 3х3 см. Самостоятельно не сидит. Зубов нет. В сердце короткий систолический шум у верхушки. Живот увеличен в размерах, вздут. Печень на 2 см ниже реберного края. Стул 3-4 раза в сутки, разжижен.

На приеме врач заявил матери, что ребенок нездоров по ее вине, на что мать среагировала плачем.

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

3. Какие причины способствовали развитию данной патологии?

4. Чем объяснить наличие систолического шума в сердце?

5. Какое лечение необходимо назначить ребенку?

6. Выпишите одну из лекарственных форм, рекомендуемых ребенку.

7. Были ли допущены ошибки во взаимоотношении врача и матери ребенка?