Эталон ответа к задаче №12

3. - Манифестация сольтеряющей формы адрено-генитального синдрома; эксикоз;

• кишечная инфекция;

• острая хирургическая патология (пилоростеноз).

4. Консультация хирурга, клинический анализ крови, биохимический анализ крови (К, Na), бак. посев кала, копрограмма, анализ мочи, при выявлении детским хирургом хирургической патологии – госпитализация в хирургическое отделение;

б) при отсутствии хирургической патологии, при воспалительных изменениях в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ), при воспалительных изменениях в копрограмме (большое количество слизи, лейкоцитов, бактерий - госпитализация в отделение кишечных инфекций;

в) при отсутствии хирургической патологии, нет изменений в клиническом анализе крови, в копрограмме, при отрицательном бак. посеве кала, при нарушенном электролитном балансе (К – 6,8 ммоль/л (повышен), Na 125 ммоль/л (снижен)) – госпитализация в палату интенсивной терапии при детском эндокринологическом отделении:

3. Инфузионная терапия солевыми растворами без электролита К⁺ из расчета на степень дегидратации по Деннис;

• Глюкокортикоиды – 15 мг преднизолона парентерально;

• Показано назначение минералокортикоидов (парентерально – гидрокортизон или солюкортеф из расчета 4-5 мг/кг, т.е. 15 мг/сут), с дальнейшим переходом на энтеральное применение (кортинеф, флуоринеф приблизительно 5-7,5 мг/сут);

• лечение до нормализации общего состояния: ликвидации рвоты и жидкого стула, т.е. причин дегидратации и ее симптомов, ликвидации электролитного дисбаланса (снижение до нормы К, повышение до нормы Na).

4. «Д»-наблюдение ребенка с диагнозом «адрено-генитальный» синдром:

а) динамический контроль за адекватностью дозы глюко- и минералокортикоидов (заместительной терапии):

• динамика физического развития;

• динамика вирилизации наружных гениталий;

• УЗИ надпочечников (их размеры);

• суточная экскреция 17-КС с мочой;

• биохимия крови (К, Na);

• костный возраст;

б) хирургическая коррекция наружных гениталий.

5. Группа здоровья ребенка – 111

6. Беседа с родителями

Задача №43

Девочка, 14 лет, больна сахарным диабетом 1типа с 5 лет. Заболевание протекает лабильно, со склонностью к кетоацидозу, хотя диета соблюдается, инсулинотерапия проводится по интенсифицированной схеме, режим дозированных физических нагрузок выполняется, но самоконтроль проводится нерегулярно. Последний год получает инсулинотерапию из расчета 0,8 Ед/кг/сут. В последнее время стали беспокоить гипогликемические состояния, особенно в утренние часы. Обратились к педиатру-эндокринологу.

Эталон к задаче № 43

7. Сахарный диабет типа 1, длительность 9 лет, стадия декомпенсации с кетозом, гипогликемическое состояние, осложнения: периферическая сенсорно-моторная полинейропатия, автономная вегетативная нейропатия, ретинопатия I стадия, нефропатия III стадия, синдром Нобекура. Синдром диффузного нетоксического зоба, клинически гипотиреоз. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).

8. По данным задачи.

9. А) периферическая полинейропатия – электромиография;

Б) автономная нейропатия – бифункциональное мониторирование ЭКГ и АД, исследование остаточной мочи по данным УЗИ, копрология;

В) нефропатия – исключить патологию мочевой системы: морфология мочевого осадка, бак. посев мочи на стерильность, по показаниям экскреторная урография;

Г) ДНЗ – повышение титра аутоантител к тиреоидной пероксидазе говорит о аутоиммунном тиреоидите; снижение свободных фракций Т3 и Т4 при повышенном уровне ТТГ – о гипотиреозе;

Д) ХНН – при болезни Адиссона исключить туберкулезный процесс; аутоиммунный полигландулярный синдром (синдром Шмидта)

Е) Задержка полового и физического развития с дефицитом веса при жировом гепатозе – синдром Нобекура.

10. - диета – стол №9А (с ограничением жиров);

• снижение потребности инсулинотерапии (до 0,7 Ед/кг/сут.);

• тироксин 50-75 мкг/сут. (2,5-2,8 мкг/кг) утром натощак;

• кортеф 13 мг (12 мг/м2): 6.00 – 5 мг, 11.00 – 5 мг, 22.00 – 3 мг;

• ингибиторы АПФ (каптоприл, рамиприл, эналаприл) по 5 мг на ночь ежедневно не менее 9 мес. под контролем микроальбуминурии;

• комплекс витаминов группы В и альфа-липоевой кислоты (мильгамма, берлитион, нейромультивит, тиогамма)

• циклическая витаминотерапия для становления пубертата;

• мониторинг осложнений;

• ежеквартальное исследование гликированного гемоглобина;

11. Постоянный самоконтроль гликемии.

12. Хр. Активный гепатит, бронхиальная астма, коллагенозы, пернициозная анемия и др.