1927. ..

1930. Задача № 32

1931. Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

1932. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

1934. Эталон ответа к задаче № 32

4. Наследственный нефрит (Синдром Альпорта). ХПН I стадия.

5. Проба Реберга для уточнения функции почек. Изучение клеточного и гуморального иммунитета, гемостаза, кислотно-основного состояния. ЭКГ. Признаки гиперкалийемии на ЭКГ: зубец Т - высокий, острый; зубец Р - низкий; возможно фибрилляция желудочков. УЗИ сердца (MAPС?), мониторинг АД.

6. В основе болезни лежит нарушение образования структуры коллагена базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. Во внутреннем ухе находят атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепно-мозговых нервов. Со стороны глаз - снижение остроты зрения, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракта. При биохимическом исследовании мочи - уменьшение экскреции оксипролина. У части больных снижение в крови Ig А, Т и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.

1935. 4. Функция почек нарушена (признаки ХПН 1 стадии). Снижение функции почек по осмотическому концентрированию (гипостенурия). Никтурия. Снижена клубочковая фильтрация.

1936. 5. Лечение:

5. Диета 80-90 ккал/кг*сут. Соотношение Б:Ж:У составляет 21:124:324. Соотношение животного и растительного белка - 34% и 66%, а для жиров 93% и 7%.

6. Режим щадящий, ограничение физических нагрузок, не проводят профилактические прививки.

7. Иммуностимуляторы - декарис 2 мг/кг/сут = 40 мг в сут - 2-3 раза в неделю с 4 дневным перерывом на 4-6 нед.

8. «Активаторы обмена» - в/м АТФ 1 мл * 1 р. в день курс 15 дней 2-3 раза в год.

3. Фитотерапия.

4. Санация очагов хронической инфекции.

1937. 6. Для ХПН характерны синдромы: нарушение роста и развития. Азотемия. Анемия. Водноэлектролитный дисбаланс. Метаболический ацидоз. Артериальная гипертензия. Остеодистрофия. Нарушение гемостаза. Иммунодефицитные состояния.

1938. 7.Сохранен принцип медперсонал - больной.

1941. Задача №55

1942. Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37 неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

1943. Эталон ответа к задаче № 55

6. Врожденный первичный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный. Нарушение ФП, ОПН I стадия. Анемия I степени.

1944. На основании:

1. Анамнеза: токсикоз тяжелый, недоношенность (37 недель), большая плацента, у родственников ранняя детская смертность.

2. Объективного обследования: стигмы дизэмбриогенеза, отеки, приглушенность тонов сердца, гепатомегалия.

3. Дополнительных методов обследования:

• мочевой синдром (протеинурия > 2 г/сут, микрогематурия, цилиндрурия)

• отеный синдром: олигурия.

• Нарушение обмена веществ: жирового и беклкового (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия с повышением гамма – глобулинов; гипохолестеринемия).

• Снижение ФП: нарушение фильтрационной функции.

• Биопсия – микрокистоз, пролиферация клеток, фиброз.

• Клинический анализ крови – анемия I степени, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорено СОЭ.

7. Рентгеноурологическое обследование (экскреторная урография и микционная цистография) в период ремисси. Радионуклидные исследования (ангиография). Электрокардиогафия с оценой функционального состояния сердца (ЭКГ, УЗИ сердца).ФКГ; суточное мониторирование АД.

8. Альбуминурия вызывает гипопротеинурию, так как потери белка превышает интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. В патогенезе важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, что приводит к задержке Na и воды, хотя в крови имеется гипо- Na-емия.

9. Диета с ограничением белка.

10. Медикаментозная терапия:

• Антибиотики в/м, в/в – пенициллин, цефалоспорины I-II поколения.

• Курантил 3-5 мг/кг/сут или эуфиллин 4 мг/кг/сут в/в.

• Антикоагулянты (гепарин по 200 ЕД/кг/сут)

• Лазикс в/в 1 мл/кг начальная разовая доза, далее по диурезу.

• Преднизолон 1,5 – 2 мг/кг/сут в/в.

• Пульстерапия 10 мг/кг в/в капельно за 30-40 мин.

• Инфузионная терапия с учетом диуреза.