1846. Задача №26

1848. Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

1849. Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см, раннее развитие по возрасту. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

1851. Эталон ответа к задаче №26

8. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, НФП II ст. Осложнения: асцит, перикардит. Оксалатная нефропатия вторичная.

1852. Обоснование: распространенные отеки, мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, цилиндрурия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). Состояние тяжелое. В крови гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперα₂-глобулинемия. Диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

9. Факторы риска: биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

1853. Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения проницаемости сосудистой стенки → протеинурия → гипопротеинемия. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции, и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. За ней идет натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

1854. Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

10. Для уточнения функции почек определяют:

1855. диурез ежедневно; уровень мочевины и креатинина;

1856. клиренс эндогенного креатинина; реабсорбцию воды;

1857. пробу Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

1858. УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография – признаки асцита, перикардита.

11. Лечение:

• Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

• Диета 7а с ограничением соли и белка, включающая углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь (рвота). Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду. Жидкость - по диурезу (диурез накануне +250-500 мл)

• Медикаментозная:

1859. а) антибиотики – амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды;

1860. б) дезагреганты - курантил 3-5 мг/кг/сут;

1861. в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг сут, ≤ 60 мг/м²);

1862. г) диуретики - начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут. Доза определяется эффектом. В остром периоде – инфузионная терапия, гепарин при гиперкоагуляции

12. При нефротической форме ГН необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Преднизолон оказывает иммуносупрессивное действие, катаболическое влияние на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина IиIII), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профи(с ограничением соли и белка)лактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

13. Синдром экзогенного гиперкортицизма – побочное действие ГК. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усилении ладонного рисунка капилляров, отставании в росте. Отражает положительную реакцию больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

14. Диспансеризация детей с нефротической формой ГН осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

1864. а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

1865. б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

1866. 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;

1867. в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

1868. СКЛ в местном нефрологическом санатории.

8. Прививки в период ремиссии после отмены ГК и цитостатиков. Перед прививкой необходимо обследование (КАК, ОАМ, б/х анализ крови) и профлечение (гипоаллергенная диета, антигистаминные средства 1-2 нед. до и после прививки, токоферол).

1872. Задача № 30

1873. Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головную боль, насморк, кашель, слабость, тошноту, бурое окрашивание мочи.

1874. Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

1877. Эталон ответа к задаче № 30

3. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации (2-я стадия).

1878. Сопутствующий: ОРВИ (острый ринофарингит). Хр. тонзиллит, стадия ремиссии. Анемия 1-ой степени. ДМН (оксалурия).

4. Клинический анализ крови (включая тромбоциты) 1 раз в 10-12 дней

• Биохимический анализ крови (о. белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, холестерин, бета-липопротеиды, АлТ, АсТ, фибриноген, СРБ, Na, К, КЩС, показатели обмена железа) 1 раз в 14 дней.

• Определение селективности протеинурии - однократно

• Посев мочи на флору - однократно

• Иммунологические исследования крови (Ig G, M, А; комплемент - фракция С_З, ЦИК) - однократно

• Коагулограмма

• Анализ мочи по Нечипоренко или Амбурже

• Измерение диуреза - ежедневно

• Проба Зимницкого

• Реабсорбция воды

• Измерение АД - ежедневно

• ЭКГ - однократно, затем по показаниям

• УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией

• Исследование глазного дна (окулист)

• 15) Эхокардиография с оценкой функционального состояния

• 16)ФКГ

• 17) Консультация ЛОР, стоматолога

3. В биохимическом анализе крови гипопротеинемия, диспротеинемия (↓альбумины, ↑глобулины за счет α₂-глобулинов, ↓ γ-глобулины), ↓Nа⁺, ↑К⁺, ↑ β-липопротеиды, ↑ холестерин (норма 3,74 – 6,5 ммоль/л), ↑ мочевина (норма 2,5 – 8,3 ммоль/л), ↑ креатинин (норма дети 27 – 62 мкмоль/л, подростки 44 – 88 мкмоль/л), ↑фибриноген (норма 2-4 г/л), СРБ положительный, ацидоз.

3. Гематурия: при воспалительном процессе повышается проницаемость стенок капилляров клубочков, нарушается их целостность. Эритроциты per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, далее по канальцам проходят и попадают в окончательную мочу.

1882. Оксалурия связана с поражением интерстициальной ткани почек, с отложением в ней солей с последующим фиброзом, что связано с ХПН.

1884. 5. Лечение:

• Диета - бессолевая и малобелковая (стол №7)

• Режим постельный не менее 2 недель.

• Жидкость - по диурезу: диурез накануне + (200-500 мл) или 250 мл на 1м² поверхности тела.

• Антибиотики - амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды.

• Антигистаминные препараты 1-го поколения по 7-8 дней со сменой препарата.

• Курантил 10 мг/кг в сутки (на 3 приема).

• При 1-ой атаке - глюкокортикоиды - преднизолон внутрь 2 мг/кг/с (60 мг/м² S тела в сутки), но не более 80мг в сутки. При повторной атаке 4-х компонентная терапия:

1885. глюкокортикоиды + цитостатик (циклоспоринА 3-10 мг/кг в сутки) + гепарин (п/к 100-300 ЕД/кг в сутки в 4 введения при гиперкоагуляции + антиагрегант (курантил 3-5 мг/кг в сутки).

• Отхаркивающие средства – лазолван, флюдитек

• Назол (капли, спрей) 3 дня, атривин детский.

1886. При выявлении дефицита железа – препараты железа.

6. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

1888. а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

1889. б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

1890. 2 раза в год – ЛОР, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;

1891. в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – ЛОР, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

1892. СКЛ в местном нефрологическом санатории

6. В системе врач - родители.

1897. Задача № 31

1898. Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

1899. Девочка от 1 беременности, протекавшей физиологически. Родилась в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см.

1901. .

1902. Эталон ответа к задаче № 31

9. Основной: хронический гломерулонефрит, смешанная форма, волнообразное течение, обострение. Осложнения: ХПН, вторичная оксалурия. Сопутствующий: анемия I степени, нормохромная.

1903. Диагноз поставлен на основании:

• анамнеза: больна 2 года, низкая резистентность; заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ, отягощен аллергологический анамнез (крапивница на пенициллин).

• Объективного обследования:

1904. а) гипертензионный синдром (головная боль, увеличение АД)

1905. б) отечный синдром

1906. в) изменения со стороны ССС - приглушены тоны сердца, систолический шум на верхушке

1907. г) гепатомегалия

1908. д) олигурия

• дополнительных методов обследования:

1909. а) мочевой синдром - цвет мочи бурый, гипостенурия, протеинурия, макрогематурия

1910. б) биохимический анализ крови - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперкалиемия, азотемия (увеличение мочевины, креатинина)

1911. в) биохимический анализ мочи - увеличение суточного белка в моче, снижение титрационной кислотности, оксалатурия

1912. г) нарушение фильтрационной функции почек - снижение клиренса по эндогенному креатинину

1913. д) КАК - анемия I степени, нормохромная, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускорено СОЭ.

10. проба Зимницкого, проба Реберга, б/х анализ крови, оценка кислотовыделительной функции почек.

11. Патогенез протеинурии: повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения, снижение реабсорбции белка.

1916. Патогенез гематурии: повышение проницаемости клубочкового фильтра. Эритроциты per diapedesum или реже за счет разрыва сосуда проникают в капсулы, в канальцы и далее в конечную мочу.

12. Лечение:

• диета - бессолевая диета и малобелковая (сут. количество белка 1 г/кг, с ограничением оксалатов)

• режим - полупостельный

• четырехкомпонентная терапия:

1917. преднизолон 2 мг/кг/сут, но не более 80 мг/сут., в течение 4 недель, далее уменьшается

1918. + цитостатик (хлорбутан, лейкеран) per os 0.2 мг/кг/сут в течение 6-8 недель, далее 1/2 дозы еще 6-8 недель, иногда дольше

1919. + гепарин п/кожно 100-300 ЕД/ кг/сут в 4 введения (при наличии гиперкоагуляции), курс 4 нед. под контролем свертываемости крови

1920. + антиагрегант (курантил 10 мг/кг/сут в 3 приема)

• диуретики - в/м лазикс - 1 мг/кг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают до 2-4 мг/кг. Дозу подбирают индивидуально по диурезу.

• амоксиклав 2 ч.л. х Зр.в д.

• жидкость по диурезу (диурез накануне + 200-500 мл)

13. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

1922. а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, ОАМ 1 раз в 10 дней, однократно ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

1923. б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, ОАМ, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

1924. 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;

1925. в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

1926. СКЛ в местном нефрологическом санатории

14. Да, врач прав, так как ничего не скрывает от родителей. Затронуты взаимоотношения между врачом и родителями.

15. Нужно оценить динамику реакции Манту, мокрота,моча на БК, флюорография.