3815. Задача № 64

3817. Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

3818. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3-4 лет после ушибов возникла опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

3819. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4 –летнем возрасте. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца звучные, ритмичные. Печень +2 см, край плотный, болезненный.

3820. Родители попросили не делать внутривенных инъекций. Врач отказался, объяснив это тем, что лечение другими методами будет неэффективно.

3822. Задание:

1. О каком заболевании у данного больного можно думать? Обоснуйте диагноз

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы провести для подтверждения диагноза?

3. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

4. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

5. Оцените данные серологического анализа крови.

6. Назначьте лечение больному

7. Оцените действие врача.

3824. Эталон к задаче№ 64.

1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава. Хр. Гепатит В. Отсроченное на 2 часа кровоизлияние в сустав у мальчика. Соответственный анамнез, увеличение времени свертывания, гематома, гемартроз; б/х анализ, маркеры гепатитаХр. гепатит В.

2. Активированное частичное тромбопластиновое время. Аутокоагуляционный или микрокоагуляционный тест.

3. Недостаточный уровень VIII фактора свертывания приводит к нарушению I фазы свертывания (образование активного тромбопластина). В результате после травмы кровотечение в полость сустава не останавливается и приводит к развитию гемартроза.

4. Т.к. нет нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и происходит начальная остановка кровотечения, затем первичная тромбоцитарная пробка вымывается током крови.

5. Хр. Гепатит В.

6. Иммобилизация конечности, пункция сустава с удалением крови, в/в струйно криопреципитат 2Д или препарат концентрата VIII фактора

3826. Задача № 65

3827. Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

3828. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8 ⁰ С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

3829. При поступлении общее состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Пупочное кольцо расширено до 2 см в диаметре. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

3830. Родители попросили врача направить ребенка на оперативное лечение, по поводу желтухи, однако врач отказался, мотивируя это тем, что операция ребенку не показана в связи с тем, что ему 2,5 года и заболевание протекает без осложнений.

3832. Задания:

1. О каком диагнозе идет речь? На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

3. Объясните патогенез гемолиза.

4. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

5. По какому типу наследования передается это заболевание?

6. Показано ли ребенку оперативное лечение по поводу сопутствует патологии?

7. Оцените действия врача.