Эталон ответа №15

1.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая степень.

2. Обоснование: повторная беременность у резус-отрицательной женщины, желтуха с момента рождения, повышение билирубина в пуповиной крови, почасовой прирост более 15мкмоль/л, анемия.

Сенсибилизация матери резус- положительными Аг плода, выработка антирезусных антител, которые проникают через плаценту и вызывают гемолиз эритроцитов плода с выходом непрямого билирубина.

3. снижение билирубинсвязывающей способности печени,

влияние различных факторов (гипоксия, гипотермия, ацидоз, лекарственные препараты), уменьшающие связывание билирубина с альбумином.

4. Операция заменного переливания крови. Переливают кровь: группа ребенка, резус-отр. в объеме 170мл/кг (или 2 ОЦК). Назначение фототерапии. Внутрь – фенобарбитал 0,005 мг/кг. Сорбенты, очистительные клизмы. Инфузионная терапия.

5. Анемия, билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), синдром сгущения желчи.

6. При врожденном гепатите более выраженный гепатолиенальный синдром, прямая гипербилирубиемия, повышения трансаминаз. Нет специфического анамнеза.

7. До 1месяца – активно 3 раза. В 1 мес. – клинический анализ крови, далее по показаниям. Наблюдение невролога. Мед отвод от прививок до 1 года.

8. Сотрудники род. дома действовали верно.

ЗАДАЧА№16

Однояйцовые близнецы в возрасте 1-х суток находятся в родильном доме. Из анамнеза известно, что матери 21 год. Настоящая беременность первая, протекала без патологии. Роды в 36 недель беременности двойней. 1-ый период родов 8 часов, 2-ой период – 30 минут, безводный промежуток – 4 часа у первого и 4 часа 15 минут у второго плода. Масса первого плода 1950 г., длина 42 см, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов; второго близнеца 2600 г, длина – 46см, и 7/7 баллов соответственно.

При осмотре в детском отделении у первого ребенка обращали на себя внимание бледность кожных покровов, снижение подкожно-жирового слоя, вялость, снижение рефлексов. У второго ребенка кожа была ярко красного цвета, подкожно-жировая клетчатка развита достаточно, со стороны нервной системы – синдром угнетения.

Дежурный неонатолог после осмотра детей сообщил матери, что состояние детей средней тяжести и не приложил их к груди в родильном зале.

Задание.

1. О какой патологии близнецов можно думать в данном случае? Обоснуйте Ваш ответ.

2. Какие осложнения могут возникнуть у близнецов и чем они обусловлены?

3. Какие типы гемоглобина Вы знаете? Каковы особенности гемоглобина новорожденного?

4. Назначьте лечение детям, если оно показано.

5. Оцените действия дежурного неонатолога.

6. К какой группе здоровья следует отнести детей после выписки?

7. Можно и вакцинировать детей в родильном доме?

ЭТАЛОН ОТВЕТА №16

1. Хроническая фето-фетальная трансфузия у монозиготных близнецов. ЗВУР по гипопластическому типу у 1-го ребенка, перинатальное поражение ЦНС 11 степени обоих детей, синдром угнетения. Анемия 1-го ребенка. Фето-фетальная трансфузия развивается при пороках развития сосудов плаценты.

2. У 1-го плода донора возможно развитие сосудистой недостаточности, судорог, болезни гиалиновых мембран из-за снижения ОЦК. У 2-го плода- реципиента развивается сердечная недостаточность, отек легких, гипербилирубинемия, отеки, обусловленные полицитемией, синдромом сгущения желчи.

3. Гемоглобин плода – F фетальный, имеющий большое сродство к кислороду и гемоглобин взрослого –А . У недоношенных новорожденных Hb F до 70%

4. Ребенку-донору следует перелить эритромассу, реципиенту – показана инфузионная терапия, борьба с отечным синдромом, гипербилирубинемией.

5. Действия врача правильные.

6. Детей следует отнести к группе здоровья 2Б.

7. Детей следует вакцинировать против гепатита В , ВЦЖ-М первому ребенку, ВЦЖ второму ребенку на 4-7 день.

ЗАДАЧА №17

Девочка Р. 3 дней. Поступила в отделение патологии новорожденных из родильного дома. Родилась от матери 34 лет. Беременность вторая (1-ая выкидыш) протекала с гестозом во второй половине, со второго семестра выявлено повышение сахара в крови. Роды на 36 неделе, со стимуляцией. Масса тела 4500г., длина 56 см, Ог-37,5 см, Огр- 36,5 см. Оценена по Апгар 5/6/7 баллов. Проводились реанимационные мероприятия.

После рождения общее состояние тяжелое. Стонущий крик. Выражены стигмы дисэмбриогенеза: короткая шея, лунообразное лицо. Широкие плечи, избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки, лануго, низко расположенное пупочное кольцо. Кожные покровы с цианотичным оттенком, дистальный цианоз. Выражен отечный синдром. Тоны сердца ослаблены ЧСС-180 в мин, в легких жестковатое дыхание. Живот увеличен в объеме, печень + 3см, селезенка у края реберной дуги. В неврологическом статусе – синдром угнетения. На 3-и сутки состояние практически не изменилось, но появился желтушный синдром. При плаче появился тремор нижней челюсти и подбородка.

ЗАДАНИЕ

1. Какой предварительный диагноз Вы можете поставить? Обоснуйте его.

2. Какой механизм развития данного состояния у новорожденного?

3. Назовите возможные осложнения в течение этого заболевания.

4. Проведите дифференциальную диагностику желтушного синдрома.

5. Назначьте лечение.

6. Наметьте план беседы с матерью о состоянии здоровья и прогнозе у ребенка.

7. Наметьте план диспансерного наблюдения за ребенком в поликлинике.

ЭТАЛОН ОТВЕТА №17

1. Диабетическая эмбриофетопатия. Негемолитическая гипербилирубинемия. Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-метаболического генеза 11 степени, синдром угнетения. Кардиопатия. Недоношенность 36 недель. Отечный синдром.

2. У мамы – гестационный сахарный диабет. Гипергликемия матери способствует развитию у плода макросомии и увеличению внутренних органов. Отмечается эффект соматомединов, проникающих к плоду. Функциональная незрелость органов.

3. Осложнения: ДВС синдром, РДС, билирубиновая энцефалопатия, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гиперкалиемия), судорожный синдром, сердечная недостаточность.

4. Обследование для исключения гемолитической болезни новорожденных, внутриутробных инфекций, гепатита В,С.

5. Лечение в стационаре:

-поддержание температурного режима

- респираторная поддержка – О2 через маску

-мониторинг SaO2, АД, ЧСС, ЧД, температуры, гликемии, билирубина, Са, К, Na, Cl, эритроциты, гематокрит. ЭКГ. Функции почек.

- Общий уход

-Кормить сцеженным материнским молоком по 20мл на кормление, поить 5% глюкозой.

- Инфузионная терапия с целью коррекции метаболических нарушений, восполнения ОЦК, улучшения реологии крови. Инотропная поддержка ( допамин или сердечные гликозиды)

- По желтухе – фенобарбитал 5 мг\кг, фототерапия.

- сернокислая магнезия 25% -0.2 мл/кг в/ в или в/м, ноотропы.

6. Опытный врач или зав.отделением проводят ежедневные беседы с мамой. Подробно рассказывают о состоянии здоровья ее ребенка. Прогноз серьезный, т.к. изменения во всех органах.

7. Ребенка надо взять в группу «риска». Наблюдение невролога в 1 мес., кардиолога, эндокринолога в 1 мес. и в дальнейшем - контроль за уровнем сахара, массой тела ребенка.