4889. Дополнительные исследования к задаче №67:

4891. Общий клинический анализ крови

      Показатель	Результат	Единица измерения
      Эритроциты	3,5	*10^12/л
      Гемоглобин	100	г/л
      Гематокрит	0,32	л/л
      Цветовой показатель	0,85	ед.
      Ретикулоциты	3	%
      Тромбоциты	290	*10^9/л
      Лейкоциты	12,6	*10^9/л
      Палочкоядерные нейтрофилы	10	%
      Сегментоядерные нейтрофилы	52	%
      Эозинофилы	3	%
      Базофилы	0	%
      Лимфоциты	25	%
      Моноциты	10	%
      СОЭ	45	мм/ч

4897. Биохимическое исследование

      Показатель	Результат	Единица измерения
      Общий белок	60	г/л
      Альбумины	46	%
      α1-глобулины	9	%
      α2-глобулины	15	%
      β-глобулины	10,5	%
      γ-глобулины	19,5	%
      Тимоловая проба	9	ед. S-H
      С-реактивный белок	++
      АсАТ	0,54	ммоль/(л*ч)
      АлАТ	0,32	ммоль/(л*ч)
      Щелочная фосфатаза	850	Ед/л

4903. Проба с пилокарпином

      Показатель	Результат	Единица измерения
      Натрий	132	ммоль/л
      Хлор	120	ммоль/л

4905. Копрограмма

      Показатель	Результат
      Консистенция	Мазевидная
      Цвет	Серовато-желтый
      Запах	Зловонный
      Реакция	Щелочная
      Эритроциты	Нет
      Лейкоциты	Нет
      Эпителий цилиндрический	Нет
      Стеркобилин	+
      Мышечные волокна с исчерченностью без исчерченности	+++ +
      Соединительная ткань	-
      Нейтральный жир	++
      Жирные кислоты	+++
      Мыла	+
      Крахмал	++
      Переваримая клетчатка	++
      Йодофильная флора	+
      Слизь	Нет
      Бензидиновая проба	Отрицательная

4907. Эталон ответа к задаче №67

29. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. ДН IIстепени, анемия легкая, дефицитная. Вероятно цирроз печени.

30. Оценка лабораторно-инструментальных методов исследования:

    1. Гемограмма: анемия Iстепени, нормохромная, регенераторная, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.

    2. Биохимическое исследование: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, признаки воспаления.

    3. Положительная пилокарпиновая проба (повышение натрия и хлоридов в поте более 60 ммоль/л).

    4. Копрограмма: щелочная реакция, креаторея, стеаторея, амилорея – синдром недостаточности поджелудочной железы, синдром недостаточности желчевыделения.

31. План обследования:

5038. 1). Рентгенограмма органов грудной клетки

5039. 2). ЭКГ, Допплерэхокардиография.

5040. 3). Исследование ФВД

5041. 4). Диагностическая и лечебная бронхоскопия

5042. 5). Бак. посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам.

5043. 6) Консультация ЛОР - врача.

32. Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – тяжелое наследственное заболевание, с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Патогенез – 3 звена. Во-первых, поражение экзокринных желез, во-вторых, нарушение электролитного обмена, и в-третьих, поражение соединительной ткани. В основе лежит нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток с выделением секрета повышенной вязкости, что клинически проявляется бронхолегочным (хронический бронхит, пневмония) и кишечным синдромом (панкреатическая недостаточность).

33. Режим постельный. Диета №15.

8. Антибактериальная терапия. При обострении – 2 антибиотика: один – в/в, второй – в/м не менее 3 недель. При высеве стафилококка – оксациллин, ванкомицин или цефалоспорины Iпоколения + аминогликозиды; при высеве синегнойной палочки: цефтазидим или цефоперазон. Инфузионная и терапия по показаниям.

9. Ингаляции пульмозима через небулайзер 2,5 мг 1 раз в день

10. Муколитики (ацетилцистеин 200 мг внутрь × 3 раза в день).

11. Оксигенотерапия.

12. Гепатопротекторы (эссенциале-форте1 капс × 3 раза в день).

13. Ферменты (креон из расчета 3000 ЕД липазы на 1 кг массы тела – 11 капсул в сутки).

14. Вибрационный массаж, дыхательная гимнастика, постуральный дренаж до 8 раз в сутки.

34. Диспансеризация.

    1. Частота осмотров. Педиатр не реже одного раза в 1-2 мес., пульмонолог – 1 раз в 3-4 мес., ЛОР-врач и стоматолог – 2 раза в год; по показаниям фтизиатр, хирург и др. Генетическое консультирование.

    2. Дополнительные исследования. Клинический и биохимический анализы крови, оценка иммунного статуса, рентгенограмма грудной клетки, спирография, пневмотахометрия, ЭКГ.

    3. Основные пути оздоровления. Рациональный режим дня с максимальным пребыванием на свежем воздухе, полноценное питание. Ингаляции, дренажные положения, вибрационный массаж. Санация хронических очагов инфекции.

35. Группа здоровья V.