Задача №26

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см, раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС – 128 уд/мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень + 5 см из-под реберной дуги. Диурез – 120-150 мл/сут.

В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде – инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.

Задания:

1. Клинический диагноз и его обоснование?

2. Этиопатогенез заболевания?

3. Какие исследования необходимо провести больному для уточнения функции почек?

4. Назначьте лечение и диету, необходимые данному больному.

5. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона?

6. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

7. Диспансерное наблюдение.

К задаче №26

Клинический анализ крови:

Hb – 111 г/л,

эритр. – 4,2 х 10¹²/л,

лейк. – 13,1 х 10⁹/л,

п/яд. – 5%,

с/яд. – 53%,

эозин. – 2%,

лимф. – 38%,

моноц – 2%,

СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи:

реакция – кислая,

белок – 3,3 ‰,

лейкоциты – 3-5 в п/зр,

цилиндры: гиалиновые – 5-6 в п/зр,

зернистые – 3-4 в п/зр.

Биохимический анализ крови:

общий белок – 35 г/л,

альбумины – 45%,

α₁-глобулины – 5%,

α₂-глобулины – 15%,

β-глобулины – 10%,

γ-глобулины – 25%,

креатинин – 60 ммоль/л,

мочевина – 6,2 ммоль/л,

калий – 4,5 ммоль/л,

кальций – 1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи:

белок – 6700 мг/сут (норма – до 200),

оксалаты – 55 мг/сут (норма – до 17).

Эталон ответа к задаче №26

1. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, оксалатная нефропатия вторичная.

Диагноз «нефротическая форма гломерулонефрита» устанавливается на основании наличия отеков нефротического типа и мочевого синдрома (выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия – гиперα₂-глобулинемия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). На момент осмотра: состояние тяжелое. Распространенные отеки; мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, цилиндрурия). В крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

2. Факторы риска (анамнез): биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения порозности сосудистой стенки при наличии выраженной протеинурии, которая приводит к выраженной гипопротеинемии. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. В том же направлении перемещается и натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

3. Для уточнения функции почек проводят:

а) обязательные лабораторные исследования:

• измерение диуреза ежедневно;

• уровень мочевины и креатинина;

• клиренс эндогенного креатинина;

• проба Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

• реабсорбция воды.

б) дополнительные лабораторные исследования:

• осмолярность мочи;

• экскреция с мочой β₂-микроглобулинов;

• ферменты мочи (холинестераза).

4. Лечение:

• Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

• Диета гипохлоридная 7а.

• Медикаментозная:

а) базисная (антибиотики – пенициллин в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика);

б) дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг/сут);

в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг/сут, не более 60 мг на 1 м²);

г) диуретики по диурезу, начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут.

Диета (7а) с ограничением соли и белка 3-4 дня, углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь – рвота. Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду.

5. На основании современного представления о генезе нефротического синдрома необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. В основе лечения оказываются средства иммуносупрессивного действия. Особое место занимает преднизолон. Эффект связан с их катаболическим влиянием на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Преднизолон тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина IиIII), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профилактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

6. Синдром экзогенного гиперкортицизма –побочное действие глюкокортикоидов. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усиления ладонного рисунка капилляров, отставания в росте. Являются показателем положительной реакции больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

7. Диспансеризация детей с нефротической формой гломерулонефрита осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;

в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории.

Задача № 30

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появилась протеинурия до 0,02%, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС 72 уд/мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт. ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.

При поступлении доктор приемного отделения предложил родителям купить курантил, на что они ответили, что имеют низкий социальный достаток.

Задания:

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови?

4. Объясните механизм гематурии, оксалурии.

5. Назначьте необходимое лечение.

6. Диспансеризация больной.

7. В какой системе имеются нарушения деонтологии?

8. К задаче № 30

10. Общий анализ крови:

11. Нb - 90 г/л,

12. эритр. - 3,1*10¹²/л,

13. лейк. - 6,6*10⁹/л,

14. п/яд. - 2%,

15. с/яд. - 56%,

16. эозин. - 9%,

17. лимф. - 31%,

18. моноц. - 2%,

19. СОЭ - 25 мм/час.

21. Общий анализ мочи:

22. количество - 50 мл,

23. цвет - бурый,

24. плотность - 1,009;

25. белок - 0,3%,

26. эпителий - 2-3 в п/зр.

28. Биохимический анализ мочи:

29. белок -1,2 г/сут (норма - до 200 мг/сут),

30. фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19-32),

31. углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - 1,11),

32. аммиак - 26,7 ммоль/сут (норма - 48-62),

33. оксалаты - 42 мг/сут (норма - до 17).

35. Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин (норма - 80-120).

36. Эталон ответа к задаче № 30

1. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации (2-я стадия).

37. Сопутствующий: Анемия 1-ой степени. Оксалурия.

2. 1) Клинический анализ крови (включая тромбоциты) 1 раз в 10-12 дней

2. Биохимический анализ крови (о. белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, холестерин, бета-липопротеиды, АлТ, АсТ, фибриноген, СРБ, Na, К, КЩС) 1 раз в 12-14 дней.

2. Определение селективности протеинурии - однократно

3. Посев мочи на флору - однократно

2. Иммунологические исследования крови (Ig G, M, А; комплемент - фракция СЗ, ЦИК) - однократно

2. Коагулограмма

3. Анализ мочи по Нечипоренко или Амбурже

4. Измерение диуреза - ежедневно

5. Проба Зимницкого

6. Реабсорбция воды

7. Измерение АД - ежедневно

8. ЭКГ - однократно, затем по показаниям

9. УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией

10. Исследование глазного дна (окулист)

39. 15) Эхокардиография с оценкой функционального состояния

40. 16)ФКГ

41. 17) Консультация ЛОР, стоматолога

3. В биохимическом анализе крови можно ожидать гипопротеинемию, диспротеинемию, гипонатриемию, гиперкалиемию, гипер-β-липопротеинемию, гиперхолестеринемию, увеличение мочевины, креатинина, СРБ положительный, ацидоз, увеличение фибриногена.

4. Гематурия: при воспалительном процессе повышается проницаемость стенок капилляров клубочков, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, далее по канальцам проходят и попадают в окончательную мочу.

42. Оксалурия связана с поражением интерстициальной ткани почек с отложением в ней солей с последующим фиброзом, что связано с ХПН.

43. 5. Лечение:

44. Диета - бессолевая и малобелковая (стол №7)

45. Режим постельный не менее 2 недель.

46. Жидкость - по диурезу: диурез накануне + (200-500 мл) или 250 мл на 1м² поверхности тела (или расчет по кривой Абердина).

47. Антибиотики - пенициллин в/м 75000 МЕ/кг в сутки вводят каждые 8 часов курс 2- 4 недели.

48. Антигистаминные препараты 1-го поколения по 7-8 дней со сменой препарата.

49. Курантил 10 мг/кг в сутки (на 3 приема).

50. При 1-ой атаке - глюкокортикоиды - преднизолон внутрь 2 мг/кг/с (60 мг/м² S тела в сутки), но не более 80мг в сутки. При повторной атаке 4-х компонентная терапия:

51. глюкокортикоиды + цитостатик (циклоспоринА 3-10 мг/кг в сутки) + гепарин (п/к 100-300 ЕД/кг в сутки в 4 введения при гиперкоагуляции + антиагрегант (курантил 3-5 мг/кг в сутки).

1. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

52. а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

53. б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

54. 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;

55. в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

56. СКЛ в местном нефрологическом санатории

2. В системе врач - родители.

57. Задача № 31

58. Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

59. Девочка от 1 беременности, протекавшей физиологически. Родилась в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см.

60. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ 3-4 раза в год; отмечается лекарственная аллергия на пенициллин (крапивница).

61. Больна с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, гематурия, анемия, АД 150/90мм рт.ст. Лечилась в стационаре по месту жительства. После проведения терапии состояние улучшилось, анализы мочи и крови нормализовались.

62. Настоящее обострение началось также после ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

63. При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 92 уд/мин. АД - 150/100 мм рт. ст. Диурез -250,0 мл/сут. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

64. Родители задали лечащему врачу несколько вопросов:

1. Каков прогноз заболевания? Врач ответил, что прогноз у девочки серьезный, но все зависит от причины возникновения патологии.

2. Что делать, если у девочки реакция Манту 15 см?

66. Задания: