3580. Задача № 53

3582. Ребенок 2 месяцев. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности анемией. Роды срочные, масса тела при рождении 3100г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании. Отец ребенка переносит скарлатину.

3583. В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20 – дневного возраста – рвота, диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвота. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.

3584. Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из - под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.

3585. Мать встревожена состоянием ребенка и потребовала отдельный бокс, которого в отделении не оказалось. Дежурный врач выслушала мать, успокоила ее и решила временно поместить ребенка вместе с матерью в эндокринологическое отделение. Медсестра этого отделения выразила неудовольствие в адрес дежурного врача в присутствии матери.

3588. Задание к задаче

22. Поставьте предварительный диагноз.

23. Укажите причину заболевания.

24. Основные патогенетические механизмы заболевания?

25. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

26. Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании?

27. Оцените действие дежурного врача.

28. Какие противоэпидемические мероприятия необходимо провести по отношению к ребенку.

3591. Эталон ответа к задаче № 53

29. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

30. Это наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу вследствие недостатка или отсутствия фермента галактозо–1–фосфат-уридилтрансферазы.

31. В результате этого ферментативного блока накапливается галактозо-1-фосфат в клетках ЦНС, печени, почек, глаз и оказывает токсическое действие.

32. С ГБН, фетальным гепатитом, цитомегалией, энтероколитом.

33. При этом заболевании назначается безмолочная диета. Рекомендуется полная или частичная замена женского или коровьего молока соевыми смесями, а также вскармливание белковыми гидролизатами, не содержащими галактозы. По возможности раньше вводить в качестве докорма овощные блюда, мясо. Показано назначение оротовой кислоты для нормализации обмена галактозы. После нормализации слуха препараты железа.

34. Дежурный врач поступил правильно. Не нарушил принцип врач-больной. Однако нарушил принцип м/с –врач.

35. Ни в каких противоэпидемических мероприятиях ребенок не нуждается.