Эталон ответа к задаче № 36

1. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

Диагноз галактоземии заподозрен на основании отягощенного генеалогического анамнеза (ранняя смерть детей от предыдущих родов), связи начала заболевания с кормлением грудным молоком, клинических проявлений (ЖКТ-расстройства, желтуха), катаракта.

2. Это наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу вследствие недостатка или отсутствия фермента галактозо–1–фосфат-уридилтрансферазы.

3. В результате этого ферментативного блока накапливается галактозо-1-фосфат в клетках ЦНС, печени, почек, глаз и оказывает токсическое действие.

4. С ГБН, фетальным гепатитом, цитомегалией, энтероколитом.

5. При этом заболевании назначается безмолочная диета. Рекомендуется полная или частичная замена женского молока соевыми смесями, а также вскармливание белковыми гидролизатами, не содержащими галактозы. По возможности раньше вводить в качестве докорма овощные блюда, мясо. Показано назначение оротовой кислоты для нормализации обмена галактозы. После нормализации стула препараты железа.

6. Дежурный врач поступил правильно. Не нарушил принцип врач-больной. Однако нарушил принцип м/с –врач.

7. Ни в каких противоэпидемических мероприятиях ребенок не нуждается.

Задача № 39

После употребления в пищу творога и картофельного пюре с вареной колбасой у мальчика 1 года 2 месяцев внезапно поднялась температура до 38,5^оС, отмечалась 3-кратная рвота, 4-кратный стул сначала кашицеобразный, затем водянистый. Во второй половине дня машиной скорой помощи он доставлен в стационар.

При поступлении кожные покровы и видимые слизистые сухие, большой родничок 1х1 см запавший. Ребёнок возбуждён, просит пить, от еды отказывается. Масса ребёнка 10 кг, до болезни он весил 11,6 кг, ЧСС=136 в мин., ЧДД=34 в мин., тоны сердца ослаблены, мраморный рисунок на конечностях. В стационаре отмечался 2-кратный водянистый стул. В 12 месяцев ребенку проводили реакцию Манту, папула была 10 мм.

.

Задание

1. Поставьте ребёнку предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Наметьте план обследования ребёнка в стационаре.

3. Ваши рекомендации по лечению данного больного.

4. Составьте лист инфузионной терапии.

5. Какие особенности имеет инфузионная терапия в зависимости от типа эксикоза и возраста ребёнка?

6.Оцените реакцию Манту.

Эталон ответа №39

1. Острая кишечная инфекция, эксикоз II степени (дефицит массы 16%) изотонический.

2. Клинический минимум, бак. посев кала 3-кратно, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ,консультация фтизиатра.

3. Провести оральную регидратацию глюкозо-солевыми растворами (регидрон, 5% р-р глюкозы, глюкосолан, р-р Рингера) с уменьшением суточного объема питания на 20-30% в течение первых 2-3-х дней. Общий объем жидкости за сутки должен составить по Деннис 140 мл/кг, т. е. 1400 мл.

Бактериальные препараты (бифидумбактерин, лактобактерин, споробактерин и др.)

Энтеросорбенты (смекта, энтеросгель, фильтрум и др.)

Ферменты (абомин, фестал, креон и др.)

4. Суточные потребности данного ребёнка в жидкости составляют по Dennis 140 мл/кг х 10 кг = 1400 мл. В/в 1/2 объёма, т.е. 700 мл. Из них 350 мл 10% глюкозы, 200 мл реополиглюкина, 150 мл р-ра Рингера. Старт-раствор – реополиглюкин или физ. Раствор 100 мл, затем 10% глюкоза 100 мл с инсулином 2 ед., р-р Рингера 150 мл и т.д., чередуя «водные» и «коллоидно-солевые» растворы, разовые порции по 100-150 мл.

Коррекция электролитов из расчёта суточных потребностей в К⁺ 2-3 ммоль/кг, в Сa⁺ - 0,5 ммоль/кг, Mg⁺ - 0,1 ммоль/кг.

5. При изотоническом эксикозе соотношение «водных» и «коллоидно-солевых» растворов 1:1, при соледефицитном (внеклеточном, гипонатриемическом) – 1:2, при вододефицитном (внутриклеточном, гипернатриемическом) – 2:1.

Чем младше ребёнок, тем реже используется 5% раствор глюкозы (нужен 10% р-р), меньше разовые порции (100 мл, а не 150-200 мл). Детям до 4 мес. меньше вводят солевых растворов, например, при изотоническом эксикозе соотношение растворов будет не 1:1, а 2:1 с преобладанием «водных» растворов. По Dennis чем младше ребёнок и чем тяжелее эксикоз, тем большее количество жидкости вводится на килограмм веса.

6.Реакция положительная.