8. Потреба у внутрішньовенному введенні антибіотиків для досяг-

нення антибактерійного ефекту.

9. Дві "глибокі" інфекції або більше: менінгіти, остеомієліти, целю-

літи, або сепсис в анамнезі.

10. Первинні імунодефіцити в родинному анамнезі.

Якщо розмістити основні клінічні прояви первинних імунодефіци-

тів за частотою, з якою вони виявляються, то отримаємо типовий кліні-

чний профіль такої дитини.

Клінічні синдроми, які виявляються практично в усіх дітей:

• Рецидивні інфекції верхніх дихальних шляхів.

• Тяжкі бактерійні інфекції.

• Персистентні інфекції без реакції на адекватну етіотропну тера-

пію.

Клінічні синдроми, які часто виявляються:

• Затримка або зупинка росту.

• Інфікування незвичайними (малопатогенними) збудниками.

• Ураження шкіри (себорея, піодермії, некротичні абсцеси, екзема,

телеангіектазія, різноманітні висипи, множинні папіломи, алопе-

ція).

• Стійкий кандидоз шкіри чи слизових оболонок.

• Діарея чи мальабсорбція.

• Персистентні синусити, мальабсорбція.

• Рецидивні бронхіти, пневмонії.

• Випадки автоімунної агресії.

• Менша кількість лімфатичних вузлів чи мигдаликів.

• Гематологічні розлади: апластична анемія, гемолітична анемія,

нейтропенія, тромбоцитопенія.

Клінічні синдроми, які виявляються у частини хворих:

• Втрата маси тіла.

• Часта безпричинна гарячка.

• Хронічний кон'юнктивіт.

• Парадонтоз.

• Лімфаденопатія.

. · Гепатоспленомегалія.

• Тяжкий перебіг вірусних інфекцій.

• Хронічні захворювання печінки.

• Арталгії чи артрити.

• Хронічні енцефаліти.

• Рецидивні менінгіти.

• Гангренозна піодермія.

• Холангіт і/або гепатит.

• Побічні реакції на вакцини.

ДИФЕРЕНЦІЙНО-ДІАГНОСТИЧНІ ОЗНАКИ ПЕРВИННИХ І ВТОРИННИХ

ІМУНОДЕФІЦИТІВ

Ознаки	Імунодефіцит
	первинний	набутий
1	2	3
Епідеміологічні критерії
Частота	0,1-10%	5-10 % і частіше
Стать	Частіше хлопчики	Частіше жінки
Вік	Новонароджені чи раннє дитинство	Частота зростає з віком
Перенесені у вну- трішньоутробному віці інфекції	Часто	Немає даних
Несприятливі екзогенні фактори	Рідко	Часто
Генетичні критерії
Тип успадкування	Рецесивний (до 30 %) зчеп- лений із статтю чи автосомний	Спадковість не обтяжена
Аномалії хромосом	Часто (№18 - синдром Ді- Джорджі, №20 - дефіцит Ig А таін.)	Не виявляються ь
HLA-асоціація	Виявляються	Не виявляються
Морфологічно-лабораторні критерії
Морфологічні дефекти імунних органів	Часто	Рідко
Дані гістологічного обстеження	Лімфощне спустошення у паракортикоїдній зоні - для Т- дефіцитів, відсутність плаз- матичних клітин і зародкових центрів - для В-дефіцитів	Інколи - зменшення вмісту, але не відсутність відповідних клітин
Імунограма	Можливе ураження будь-якої ланки або в комбінації. Виражені зміни 1-2 показників	Помірно змінена більшість показників
Імунологічний моніторинг	Без суттєвої динаміки	Можлива динаміка: покращання, погіршання чи відновлення показників
Дефіцит ферментів	Часто	Рідко
Активність ферментів	Може бути різко зниженою	Переважно збережена
Клінічні критерії
Поєднання з іншими вадами розвитку	Часто	Рідко
Клінічні прояви	Рецидивні інфекції часто зумовлюються умовно- патогенною флорою. Інколи колагенози	Хронічні і рецидивні хво- роби, зумовлені патогенною флорою. Автоімунні й алергічні хвороби

• Бронхоектазії.

• Інфекції сечовивідних НІЛЯХІВ.

• Затримка відділення пупкового канатика.

• Хронічні стоматити.

Серед первинних імунодефіцитів найчастіше виявляється асимптом-

ний селективний дефіцит Ід А (частіше, ніж інші первинні розлади ра-

зом узяті). Навіть якщо не враховувати цієї патології, то розлади синтезу

імуноглобулінів (селективні і комбіновані) складають половину усіх вро-

джених дефектів імунної системи. Ще у третині випадків уражається

клітинний імунітет, хоч у 20 % хворих дітей — це комбіновані ІД з пере-

важним ураженням Т-ланки. Розлади фагоцитозу виявляються у кожно-

го п'ятого новонародженого з ІД, дефіцит комплементу — у 2 %.

НАБУТІ ІМУНОДЕФІЦИТИ

Набуті (вторинні) імунодефіцити — це стійкі зміни в роботі імун-

них механізмів, які обумовлені тривалим патологічним впливом на ор-

ганізм природних чи соціальних імунотравматичних факторів і потре-

бують медикаментозної корекції. Лікування може бути спрямоване як

на корекцію розладів імунної системи, так і на усунення причин, які їх

зумовили.

Причини набутих імунодефіцитів можна згрупувати за такими озна-

ками:

А. Ендогенні:

І. Захворювання імунної системи та кісткового мозку:

1. Дефект В-ланки (плазмоцитома і хвороба Вальденстрема, хро-

нічний лімфолейкоз, неходжкінські лімфоми).

2. Дефект Т-ланки (саркоїдоз, лімфогранулометоз).

3. Дефект системи інтерферонів.

4. Дефіцит факторів комплементу.

5. Дефекти місцевого імунітету.

6. Генералізовані ураження кісткового мозку (мієлоз, мієлофіб-

роз).

II. Захворювання, розвиток яких зумовлений імунодефіцитом, але

які вторинно його поглиблюють: