1. Розлади процесів перетравлення (кілінгу):

— септичний гранулематоз (синдром Джоба);

— ліпохромний гістіоцитоз;

— ензимопатії нейтрофільних гранулоцитів (дефіцит мієлоперок-

сидази, НАД-Н-оксидази, глютатіонпероксидази, глюкозо-6-φο-

сфатдегідрогенази).

2. Розлади хемотаксису, міграції і дегрануляції:

— синдром ЧедДака-Хігаші.

3. Дефекти опсонізації і поглинання:

— дефекти опсонізації;

— дефіцит туфтсину.

За даними офіційної статистики, первинні імунодефіцитні стани

виявляються вельми рідко (1 випадок на 100-1000 новонароджених).

Але цей показник слід вважати заниженим через відсутність налаго-

дженої роботи з імунологічного скринінгу. Найтиповішими проявами

усіх перелічених форм імунодефіцитів є розвиток синдрому рецидив-

них інфекцій. Він характеризується значною патологічною активністю

нормальної мікрофлори, неефективністю етіотропних засобів, швид-

ким формуванням вогнищ хронічної інфекції або генералізацією інфе-

кційного процесу. Найчастіше уражаються органи дихання, травлення,

сечостатева система, шкіра і слизові оболонки — системи, які безпосе-

редньо контактують з довкіллям і заселені умовно-патогенною фло-

рою. На дефекти клітинної ланки вказують рецидивні вірусні і грибко-

ві процеси, поствакцинальні ускладнення, інвазії найпростіших. Слаб-

кість клітинної ланки зумовлює розвиток бактерійних уражень шкіри і

слизових оболонок, найчастіше кокової етіології.

Досить часто такі зміни супроводжуються вродженими вадами роз-

витку (стигмами). Дещо рідше трапляються прояви онкологічних і ав-

тоімунних захворювань.

Відомо Ю основних факторів, які допомагають запідозрити практи-

чному лікарю первинний імунодефіцит у хворого на підставі клініко-

анамнестичних даних (Jeffrey Model Foundation, New York):

1. Вісім або більше випадків отиту протягом 1 року.

2. Два або більше випадків синуситів протягом 1 року.

3. Два або більше місяців призначення антибіотиків без значного

клінічного ефекту.

4. Дві пневмонії або більше протягом 1 року.

5. Значне відставання дитини у рості або у масі тіла.

6. Рецидивні глибокі абсцеси підшкірної клітковини або абсцеси

органів.

7. Персистентна молочниця ротової порожнини або інших ділянок

шкіри чи слизових оболонок після однорічного віку.