Дисфункції імунної системи

Дисфункція імунної системи — дисгармонія, дискоординація робо-

ти імунних механізмів, які не притаманні віку пацієнта, особливостям

чи стадії розвитку патологічного процесу, лікуванню.

Дисфункції можуть бути транзиторними, тимчасовими, тобто ви-

никати під впливом зовнішніх факторів (інфекційний процес, неякісне

харчування, гіподинамія, малі дози випромінювання, медикаменти) і

відновлюватися самостійно після припинення пошкоджуючих впливів.

Такі стани називаються імунодефіцитними станами, атипіями функціо-

нування, або транзиторною імунною недостатністю. Ці зміни трива-

ють до 3-6 місяців, часто не потребують спеціальних методів корекції і

зникають після усунення факторів, які їх зумовили, чи корекції спосо-

бу життя.

Причини розвитку транзиторних імунодефіцитних станів (атипій)

можуть бути двох видів.

1. Фізіологічні (первинні атипії):

• вікові, пов'язані з критичними періодами формування імунних меха-

нізмів чи їх в'яненням у старості;

• обумовлені вагітністю і пологами;

• адаптаційні (при зміні умов проживання, у початковий період фізич-

них тренувань, загартовувальних процедур);

2. Патологічні (вторинні атипії):

• зумовлені впливом фізичних факторів, у тому числі термічних (неус-

кладнені опіки, відмороження, теплові удари чи навіть звичайна гі-

перінсоляція); шкідливих факторів на виробництві; малих доз іонізу-

ючої радіації;

• викликані хімічними факторами: шкідливі екологічні чинники, меди-

каменти і харчові добавки. Сюди ж можна віднести алімен, рні при-

чини, зумовлені недостачею чи надлишком мікроелементів, вітамінів,

нераціональним харчуванням;

• зв'язані з біологічними факторами: вірусні, бактерійні чи протозойні

інфекції, дисбактеріоз;

• внаслідок психологічно-соціальних впливів: стреси, комплекс змін,

пов'язаних з урбанізацією (гіподинамія, режим роботи і відпочинку,

який не відповідає індивідуальним біологічним ритмам та ін.).

При тривалому впливі імунотравматичних факторів може настати

декомпенсація тимчасових імунодефіцитних станів і розвинутись на-

бутий імунодефіцит (ІД) — стійкий розлад функціонування, який по-

требує медикаментозної корекції (імунотерапії).

На відміну від них, імунодефіцити (хвороби імунної системи) або

стійка імунна недостатність — це патологічні процеси зі стійким по-

шкодженням структури і/або функції органів, клітин чи молекулярних

продуктів імунної системи, що зумовлюють характерні рецидивуючі

клінічні прояви та стійкі зміни імунних показників. У таких випадках

необхідне тривале застосування імунотропних засобів.

Імунодефіцит, у свою чергу, може бути спадковим, вродженим (пе-

рвинним) чи набутим (вторинним).

За міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду виділяють:

— імунодефіцит неуточнений — D 84.9. Це діагноз, з яким хворого

скеровують для госпіталізації в імунологічний стаціонар чи на

консультацію до лікаря-імунолога клінічного;

— імунодефіцит уточнений — D 84.8. Такий діагноз встановлюєть-

ся після проведення лабораторного імунологічного обстеження,

визначення типу дефіциту, провідного синдрому, функціональ-

ної недостатності імунної системи.

Імунозалежні ускладнення — наслідки соматичних хвороб і синд-

ромів, пов'язані зі значними розладами імунної системи, що потребу-

ють інтенсивної імунотерапії для корекції. Серед них — сепсис, пери-

тоніт, абсцес, остеомієліт, автоімунні кризи, поствакцинальні усклад-

нення.

Крім того, окремо виділяють:

— порушення з залученням імунологічного механізму неуточнені —

D 89.9;

— порушення з залученням імунологічного механізму уточнені —

D 89.8.

ІМУНОДЕФІЦИТИ

Імунодефіцити — це нездатність організму розвинути захисну реа-

кцію проти антигенів, які несуть ознаки генетичної чужорідності. Зу-

мовлюється змінами у системі імунітету внаслідок розладів дозрівання,

диференціювання, числа і функціональної активності клітин, які бе-

руть участь в імунній відповіді. Хоч на сьогодні терміни "імунодефі-

цит", "імунодефіцитний стан" стали загальновживаними, проте обидва

вислови не зовсім коректні, оскільки поняття "дефіцит" (недостатність)

не відповідають деяким патологіям, при яких, навпаки, виявляється гі-

перпродукція окремих клонів клітин чи факторів.

Розрізняють три види імунодефіцитів: спадкові, вроджені (первин-

ні) і набуті (вторинні).

СПАДКОВІ І ВРОДЖЕНІ ІМУНОДЕФІЦИТИ

Спадкові і вроджені імунодефіцити формуються внаслідок нездат-

ності імунної системи реалізувати роботу тої чи іншої ланки імунної

відповіді, що обумовлено грубими генетичними дефектами. Виявляються

в 1-2 % хворих з імунодефіцитами і погано піддаються корекції.

Первинні імунодефіцитні синдроми проявляються відразу після

народження дитини. Якщо спадкові імунодефіцити характеризуються

чітко вираженою спадковістю і найчастіше передаються рецесивно, то

вроджені найчастіше обумовлені внутрішньоутробним впливом інфек-

цій (TORCH-комплекс), імунотравматичних факторів довкілля (радіа-

ційних, хімічних тощо).

Коли дефекти розвитку стосуються специфічних факторів імуніте-

ту, їх називають первинними специфічними імунодефіцитами, на від-

міну від спадково зумовлених порушень неспецифічних факторів за-

хисту — фагоцитозу, комплементу та ін.

Наводимо спрощену класифікацію первинних імунодефіцитів, яка

відрізняється від рекомендованої ВООЗ, але значно зручніша для за-

стосування у практиці, простіша і компактніша.

Робоча клінічна класифікація первинних імунодефіцитних станів

(А. Сохін, О. Чернушенко)

І. Недостатність гуморальних імунних реакцій (системи В-лімфоцитів):

1. Первинна агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою (хворо-

ба Брутона).

2. Дисгаммаглобулінемія:

• ізольований (селективний) дефіцит ІдА;

• дефіцит імуноглобулінів інших класів (відсутність ІдА і IgG при

збільшенні вмісту ІдМ;

• варіабельний імунодефіцит (гіпогаммаглобулінемія);

• дефіцит транскобаламіну.

II. Недостатність клітинних імунних реакцій (системи Т-лімфоцитів):

1. Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, французький тип

імунодефіциту).

2. Гіпоплазія тимусу і паращитоподібних залоз (синдром Ді-Джорджі).

3. Недостатність ігуриннуклеотидфосфорилази.

III. Комбіновані імунодефіцитні стани:

1. Ретикулярна дисгенезія.

2. Спадковий лімфоцитофтіз (швейцарський тип імунодефіциту).

3. Імунний дефіцит з тимомою.

4. Синдром Луї-Бар (атаксії-телеангіектазії).

5. Синдром Віскотта-Олдріча.

6. Недостатність аденозин-дезамінази.

IV. Розлади кооперації Т- і В-клітин в імунній відповіді.

V. Недостатність системи комплементу.

VI. Недостатність фагоцитозу: